Au cours du premier trimestre de la grossesse, les organes internes du fœtus se forment.Par conséquent, pendant cette période et tout au long de la période de procréation, une femme doit plus fortement protéger son propre corps contre les facteurs pathogènes qui sont une cause potentielle d'anomalies graves, notamment la gastroschisis.
La gastroschisis fœtale est une anomalie congénitale qui se forme chez un enfant au cours du développement intra-utérin. Cette anomalie est représentée par la présence d'une ouverture dans la paroi abdominale à travers laquelle les intestins pénètrent. Les intestins se développent ensuite à l'extérieur du corps du bébé dans le liquide amniotique.
L'incidence de l'anomalie est de 1 enfant sur 2 000 et augmente avec le temps. C'est l'une des anomalies congénitales relativement courantes rencontrées par les néonatologistes et les chirurgiens pédiatriques dans le monde moderne.
La gastroschisis est une pathologie congénitale sévère. Pathogenèse de la maladie
La formation de ce défaut survient au cours des 8 premières semaines de gestation. Pendant cette période, deux plis longitudinaux commencent à se développer, dont les muscles se développent ensuite dans le sens «dos - ventre». Une fermeture incomplète des plis entraîne la formation d'un défaut à cet endroit.
En raison d'une fusion incomplète, l'éventration des organes abdominaux se produit à travers la paroi abdominale et les intestins font généralement saillie à travers le muscle droit de l'abdomen, situé à droite du nombril.
Raisons de la formation de gastroschisis
L'étiologie exacte de la gastroschisis est inconnue. Des changements génétiques ou chromosomiques chez le fœtus peuvent provoquer ce trouble.
Il existe une théorie selon laquelle l'anomalie se produit en raison de troubles de l'approvisionnement en sang fœtal pendant les huit premières semaines de grossesse, à la suite desquelles la paroi abdominale ne peut pas se développer correctement. Il en résulte un petit trou près du cordon ombilical et les intestins et autres organes abdominaux sont poussés vers l'extérieur.
Une autre théorie implique insuffisance de mésoderme (couche cellulaire) dans la formation des parois du corps. Cependant, cette hypothèse n'explique pas l'apparition du défaut du mésoderme à cet endroit particulier.
En outre, les experts estiment que la gastroschisis peut être causée par rupture d'amnios (membrane embryonnaire) autour de l'anneau ombilical, mais il n'est pas certain que la gastroschise se produise beaucoup moins fréquemment qu'une hernie ombilicale.
Facteurs de risque
La probabilité de développer une gastroschisis dépend en grande partie du comportement de la femme pendant la grossesse. Par conséquent, les femmes enceintes doivent être très prudentes pendant cette période si elles souhaitent donner naissance à un enfant en bonne santé.
Les facteurs de risque comprennent:
- petit âge de la future mère. Son jeune organisme n'est pas encore en mesure de fournir au fœtus tous les éléments nécessaires à sa croissance et à son développement;
- fumer et boire de l'alcool pendant la grossesse;
- utilisation incontrôlée de médicaments pendant la grossesse;
- infections intra-utérines.
Symptômes et signes
Pendant la grossesse, il n'y a aucun signe (sauf pour l'échographie). Environ 60% des bébés atteints de gastroschisis sont prématurés. À la naissance, le bébé aura une ouverture relativement petite (<4 cm) dans la paroi abdominale, généralement à droite du nombril. Une partie de l'intestin est généralement à l'extérieur du corps, passant par cette ouverture.
Types de gastroschisis
On distingue une gastroschisis simple et compliquée.
En pathologie simple, seuls les intestins émergent de l'ouverture de la cavité abdominale.
Avec une gastroschisis compliquée, une ou plusieurs des conditions suivantes se produisent:
- intestins à l'extérieur du corps du bébé Gravement endommagé, comme un morceau de tissu mort (nécrose), ou les intestins se tordent ou s'emmêlent
- atrésie intestinale, lorsqu'une partie de l'intestin du nouveau-né n'est pas complètement formée ou que le tube intestinal n'a pas de lumière dans une zone;
- d'autres organes, tels que l'estomac ou le foie, dépassent de l'ouverture.
Les cas de gastroschisis simple sont plus fréquents que les cas compliqués.
Diagnostique
La gastroschise est généralement détectée lors d'une échographie de routine de 18 à 20 semaines lorsque les anses intestinales sont visibles à l'extérieur de la cavité abdominale. Cependant, la pathologie peut être détectée plus tôt dans la gestation.
La mère peut être testée pour les niveaux d'alpha-foetoprotéine. C'est une substance produite par le fœtus qui se trouve dans le liquide amniotique et la circulation sanguine de la mère. Une augmentation de l'alpha-foetoprotéine est associée à la présence d'un défaut de la paroi abdominale.
Approches du traitement de la gastroschisis
Suivi du développement intra-utérin de l'enfant
Les nourrissons atteints de gastroschisis doivent être étroitement surveillés tout au long de la grossesse pour déceler un retard de croissance intra-utérin et des lésions intestinales. L'intestin peut être endommagé par une exposition au liquide amniotique ou par une altération du flux sanguin vers la partie touchée de l'organe.
Il n'y a pas de méthodes d'intervention intra-utérine pour les nourrissons atteints de gastroschisis. La condition ne peut pas être corrigée pendant la grossesse. Cette pathologie doit être traitée immédiatement après la naissance de l'enfant.
Lieu, durée et mode de livraison
L'accouchement doit être programmé dans un hôpital doté d'une unité de soins intensifs néonatals. Une césarienne est recommandée après 36 semaines de gestation si les poumons du bébé sont suffisamment matures (comme déterminé par échographie). Un accouchement précoce aide à prévenir une irritation intestinale supplémentaire.
Tout bébé souffrant de gastroschisis doit être opéré dès que le bébé est stable, généralement dans les 12 à 24 heures après la naissance. L'enfant ne peut pas survivre avec les intestins à l'extérieur du corps.
Soins médicaux
Après la naissance, le bébé doit être placé sous un radiateur. L'intestin libéré est placé sur le haut de l'abdomen du bébé et enveloppé dans un bandage isolant thermique en plastique (polyéthylène) pour éviter de toucher le mésentère intestinal.
Un cathéter urinaire doit être inséré pour surveiller le débit urinaire et évaluer la réanimation liquidienne. Un examen rectal est nécessaire pour dilater le canal anal. Pour réduire la protrusion des organes internes, le méconium est évacué du côlon sigmoïde.
Pour prévenir l'infection des organes abdominaux, des antibiotiques à large spectre sont administrés.
L'administration intraveineuse de nutriments est effectuée pendant la période de dysfonctionnement gastro-intestinal.
Intervention chirurgicale
Les intestins sont replacés dans l'abdomen du bébé et l'abdomen est fermé si:
- à l'extérieur, il y a un volume relativement petit de l'intestin;
- les intestins ne sont pas considérablement élargis et ne sont pas endommagés.
Si possible, l'opération est effectuée le jour de l'anniversaire de l'enfant.
L'intervention est réalisée en plusieurs étapes dans les cas les plus graves suivants:
- il y a un grand volume d'intestins à l'extérieur du corps;
- les intestins sont gravement enflés;
- le ventre du bébé n'a pas assez de place pour contenir tout l'intestin.
Dans une telle situation, plusieurs chirurgies sont effectuées pour replacer lentement les intestins / organes dans l'abdomen.
Dans une procédure par étapes, les intestins sont enveloppés dans un bandage qui est attaché à l'abdomen. Chaque jour, le bandage est resserré et une partie de l'intestin est doucement pressée vers l'intérieur. Lorsque tout l'intestin est à l'intérieur, le pansement est retiré et l'abdomen est fermé.
Chez environ 10% des bébés nés avec une gastroschisis, une partie de l'intestin n'est pas bien développée. Dans ces cas, certains enfants peuvent avoir besoin:
- résection intestinale - une intervention chirurgicale est nécessaire lorsqu'une partie de l'intestin est gravement endommagée;
- colostomie - une extrémité du gros intestin est excrétée par une ouverture (stomie) pratiquée dans la paroi abdominale. Les selles traversant les intestins s'écoulent à travers la stomie dans une poche attachée à l'abdomen;
- la nécessité d'une transplantation intestinale se produit rarement.
Soins postopératoires
Un intestin qui s'est développé en dehors du corps de l'enfant a besoin de guérison et de fonctionnement normal. Pendant les premières semaines de vie, le nourrisson doit recevoir tous les nutriments dont il a besoin par voie intraveineuse. Un traitement antibiotique peut également être nécessaire pour prévenir l'infection.
Lorsque les intestins du bébé commencent à fonctionner, généralement dans deux à trois semaines, il sera possible de lui donner du lait maternel ou une formule spéciale.
Après la sortie d'un enfant de l'hôpital, il existe un faible risque d'occlusion intestinale due à un tissu cicatriciel ou à une fracture de l'anse intestinale. Les symptômes de l'occlusion intestinale comprennent:
- vomissements bilieux (verts);
- estomac gonflé;
- refus de nourriture.
Si vous ressentez l'un de ces symptômes, contactez immédiatement votre pédiatre.
Quelle est la prévision
Le pronostic dépend de la gravité des problèmes liés à la pathologie, tels que la prématurité et la dysfonction inflammatoire de l'intestin, l'atrésie intestinale et le syndrome de l'intestin court. Les enfants atteints de gastroschisis compliquée nécessitent des séjours hospitaliers plus longs et présentent plus de comorbidités que les enfants atteints de maladies simples.
En général, la plupart des enfants qui ont eu une gastroschisis peuvent continuer à vivre une vie normale et saine sans complications associées à l'anomalie.
Comment éviter la formation de gastroschisis chez le fœtus?
Étant donné que l'étiologie de la gastroschisis n'est pas du tout claire, il est difficile de développer des stratégies préventives.
Cependant, il est possible de réduire l'influence des facteurs de risque; pour cela, la femme enceinte a besoin:
- planifier correctement une grossesse;
- mangez rationnellement pendant la période où vous portez un enfant;
- arrêter complètement de fumer, d’alcool et de drogues;
- visiter en temps opportun la clinique prénatale et subir des examens préventifs.
Conclusion
Si un bébé naît avec une gastroschisis, il a besoin d'une supervision professionnelle appropriée. Il est également recommandé de toujours choisir le meilleur établissement médical pour l'accouchement.
Bien que les bébés nés avec une gastroschisis se rétablissent très rapidement d'une série de chirurgies, il est extrêmement important d'éviter les facteurs de risque. Les femmes enceintes doivent surveiller leur comportement et leur état pendant cette période importante afin de minimiser la probabilité que cette anomalie se produise.
