Qu'est-ce que la leucémie? Caractéristiques du cours chez un enfant
La leucémie est un cancer qui prend naissance dans les cellules hématopoïétiques présentes dans la moelle osseuse. Le plus souvent, la leucémie chez les enfants affecte les leucocytes, mais certaines leucémies commencent par d'autres types de cellules sanguines.
Toute cellule produisant du sang dans la moelle osseuse peut se transformer en cellule leucémique. Une fois que ce changement se produit, les cellules anormales ne mûrissent plus complètement. Ils peuvent se multiplier rapidement et ne pas mourir en cas de besoin. Ces cellules se développent dans la moelle osseuse et commencent à évincer les cellules saines. Les cellules affectées pénètrent rapidement dans la circulation sanguine. De là, ils peuvent voyager vers d'autres parties du corps: ganglions lymphatiques, rate, foie, système nerveux central (cerveau et moelle épinière), testicules ou autres organes, où ils inhiberont le travail d'autres cellules.
Pourquoi la leucémie se développe-t-elle chez un enfant
La cause exacte de la plupart des leucémies est inconnue.
La génétique
Les scientifiques ont découvert que certaines modifications de l'ADN à l'intérieur des cellules saines de la moelle osseuse peuvent entraîner leur conversion en cellules leucémiques. Les cellules humaines normales se développent et fonctionnent en fonction des informations contenues dans l'ADN de chaque cellule. L'ADN à l'intérieur des cellules constitue des gènes, qui sont des instructions sur le fonctionnement des cellules.
Les enfants ressemblent généralement à leurs parents parce qu'ils sont la source d'ADN de leur enfant. Mais les gènes humains contrôlent également la croissance, la division et la mort rapide des cellules. Certains gènes qui aident les cellules à se développer, à se diviser ou à rester en vie sont appelés oncogènes. D'autres qui inhibent la division cellulaire ou provoquent leur mort en temps opportun sont appelés gènes suppresseurs de tumeur (inhibent la croissance tumorale).
Des mutations d'ADN ou d'autres types de changements qui activent les oncogènes et désactivent les gènes suppresseurs peuvent provoquer le cancer. Ces changements sont parfois hérités du parent (comme cela peut être le cas avec la leucémie infantile), ou ils se produisent au hasard au cours de la vie d'une personne en cas de violation de la division cellulaire.
Translocation chromosomique - Un type courant de modification de l'ADN pouvant conduire à la leucémie. L'ADN humain est conditionné en 23 paires de chromosomes. Pendant la translocation, l'ADN est détaché d'un chromosome et attaché à un autre. Le point sur le chromosome où se produit la rupture peut influencer les oncogènes ou les gènes suppresseurs de tumeur. D'autres changements chromosomiques ou transformations de certains gènes ont été observés chez des patients atteints de leucémie.
Facteurs de risque
Génétique
Syndromes héréditaires
Certains enfants héritent des mutations de l'ADN de leurs parents, ce qui augmente leurs chances de développer un cancer. Par exemple, le syndrome de Li-Fraumeni, qui est le résultat d'une mutation héréditaire du gène suppresseur de tumeur TP53, augmente le risque de maladie, ainsi que de certains autres types de cancer.
Les enfants atteints du syndrome de Down ont une (troisième) copie supplémentaire du chromosome 21. Ils sont beaucoup plus susceptibles de développer une leucémie aiguë. Le syndrome de Down a également été associé à un trouble myéloprolifératif transitoire (trouble myéloprolifératif transitoire), une maladie leucémique au cours du premier mois de vie qui disparaît souvent d'elle-même sans traitement.
Certaines maladies héréditaires peuvent augmenter le risque de leucémie, mais les enfants ne développent généralement pas de leucémie en raison de mutations héréditaires. Les mutations d'ADN associées à ce cancer surviennent après la conception et ne sont pas héréditaires.
Avoir un frère ou une sœur atteint de leucémie
Si un enfant a un frère ou une sœur atteint de leucémie, il a un risque légèrement accru (2 à 4 fois) de développer ce type de cancer, mais le risque global est toujours faible. Le risque est beaucoup plus élevé chez les jumeaux identiques. Si l'un des jumeaux développe une leucémie, l'autre est plus susceptible de développer une leucémie. Ce risque est beaucoup plus élevé si le cancer se développe au cours de la première année de vie.
Avoir une leucémie adulte chez un parent n'augmente pas le risque de développer la maladie chez l'enfant.
Facteurs exogènes
Mode de vie
Les facteurs de risque liés au mode de vie de certains adultes atteints de cancer comprennent le tabagisme, le surpoids, la consommation d'alcool et une exposition excessive au soleil. Ces facteurs sont importants pour de nombreux cancers chez l'adulte, mais il est peu probable qu'ils soient pertinents dans la plupart des cancers infantiles.
Certaines études ont indiqué que si une femme enceinte buvait de l'alcool, le risque de développer une leucémie chez l'enfant augmentait, mais toutes les études n'ont pas trouvé une telle association.
Facteurs environnementaux
Radiation
Les Japonais affectés par l'attaque atomique avaient un risque considérablement accru de développer une leucémie, généralement 6 à 8 ans après l'exposition. Si, au cours des premiers mois de développement, le fœtus est exposé à des radiations, il existe une forte probabilité de développer un cancer, mais le degré de risque n'est pas clair.
Les risques potentiels d'exposer un fœtus ou un bébé à des niveaux inférieurs de rayonnement, tels que les rayons X ou la tomodensitométrie, sont inconnus.
Certaines études ont révélé une légère augmentation du risque, tandis que d'autres n'ont pas montré d'augmentation de la probabilité de développer la maladie. Il peut y avoir une légère augmentation du risque, mais pour être sûr, la plupart des médecins recommandent aux femmes enceintes et aux enfants de ne pas subir ces tests à moins que cela ne soit absolument nécessaire.
Chimiothérapie et exposition à d'autres produits chimiques
Les enfants et les adultes traités pour d'autres types de cancer avec certains médicaments chimiothérapeutiques courent un plus grand risque de développer une leucémie plus tard dans la vie. Les préparatifs: cyclophosphamide, chlorambucil, étoposide et téniposie - étaient associés à une probabilité accrue de leucémie. Elle se développe généralement dans les 5 à 10 ans suivant le traitement et est difficile à traiter.
L'exposition à des produits chimiques tels que le benzène (un solvant utilisé dans l'industrie du nettoyage et la fabrication de certains médicaments, plastiques et colorants) peut provoquer une leucémie aiguë chez les adultes et, rarement, chez les enfants.
Plusieurs études ont trouvé un lien possible entre la leucémie infantile et l'exposition aux pesticides, à la fois pendant le développement fœtal et la petite enfance. Cependant, la plupart de ces études présentaient de sérieuses limites. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour tenter de confirmer ces résultats et fournir des informations plus spécifiques sur les risques potentiels.
Plusieurs études ont montré que certaines leucémies infantiles peuvent être causées par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Par exemple, certains gènes contrôlent généralement la façon dont le corps se décompose et se débarrasse des produits chimiques nocifs.
Certaines personnes ont différentes variantes de ces gènes, ce qui les rend moins efficaces. Les enfants qui héritent de ces gènes peuvent être incapables de décomposer les produits chimiques nocifs s'ils pénètrent dans l'organisme. La combinaison de la génétique et des influences externes peut augmenter le risque de développer une leucémie.
Classification de la leucémie
Pour comprendre les différents types de leucémie, il est nécessaire d'avoir une compréhension de la composition du sang et du système lymphatique.
Moelle osseuse, sang et tissu lymphoïde d'une personne en bonne santé
Moelle
La moelle osseuse est la partie spongieuse interne de l'os. De nouvelles cellules sanguines y sont produites. Chez les nourrissons, presque tous les os ont une moelle osseuse active, mais à l'adolescence, elle reste dans les os plats (crâne, omoplates, côtes, sternum et cuisses) et les vertèbres.
La moelle osseuse contient moins de cellules souches, des cellules hématopoïétiques plus matures, des cellules adipeuses et des tissus de soutien qui aident les cellules à se développer. Les cellules souches subissent une série de changements pour fabriquer de nouvelles cellules sanguines.
Types de cellules sanguines
Les globules rouges (globules rouges) transportent l'oxygène des poumons vers tous les autres tissus du corps et renvoient le dioxyde de carbone vers les poumons, qui l'expulsent (expirez). Trop peu de globules rouges (anémie) entraîne une sensation de fatigue, de faiblesse, d'essoufflement, car il n'y a pas assez d'oxygène dans les tissus du corps.
Les plaquettes sont des fragments de cellules produites par les mégacaryocytes (un type de cellule dans la moelle osseuse). Les plaquettes jouent un rôle important dans l'arrêt des saignements en bloquant les ouvertures des vaisseaux sanguins. Lorsqu'il y a trop peu de plaquettes (thrombocytopénie), le saignement qui survient peut être difficile à arrêter.
Les leucocytes aident le corps à éliminer les infections. Avec un faible niveau de ces cellules, l'immunité s'affaiblit et une personne court un risque élevé de développer des maladies infectieuses.
Types de leucocytes
Les lymphocytes sont des cellules matures qui tuent les infections qui se développent à partir de lymphoblastes, un type de cellule souche présent dans la moelle osseuse. Les lymphocytes sont les principales cellules qui composent le tissu lymphoïde (la partie principale du système de défense). Le tissu lymphoïde se trouve dans les ganglions lymphatiques, le thymus (un petit organe derrière le sternum), la rate, les amygdales et les végétations adénoïdes et la moelle osseuse. Il est également présent dans les systèmes digestif et respiratoire.
Il existe 2 principaux types de lymphocytes:
- Lymphocytes B (cellules B) aident à protéger le corps contre les bactéries et les virus. Ils produisent des protéines (anticorps) qui se fixent à l'organisme pathogène, le marquant pour la destruction par d'autres composants du système de défense;
- Lymphocytes T (cellules T) aident également à protéger le corps des germes. Certains types de cellules T détruisent directement les micro-organismes nuisibles, tandis que d'autres augmentent ou ralentissent l'activité d'autres cellules immunitaires.
Les granulocytes sont des cellules avancées de lutte contre les infections produites par les myéloblastes (un type de cellule hématogène dans la moelle osseuse). Les granulocytes ont des granules contenant des enzymes et d'autres éléments qui peuvent tuer les bactéries.
Les monocytes se développent à partir de monoblastes hématopoïétiques dans la moelle osseuse et sont associés aux granulocytes. Après avoir circulé dans la circulation sanguine pendant environ un jour, les monocytes envahissent les tissus corporels, devenant des macrophages, qui peuvent détruire certains microbes en les entourant et en les décomposant. Les macrophages aident également les lymphocytes à reconnaître les germes et à commencer à créer des anticorps pour les combattre.
Types de leucémie chez les enfants
Il existe des leucémies aiguës (rapidement progressives) et chroniques (lentement progressives). Les enfants développent presque toujours une forme aiguë.
Leucémie aiguë chez les enfants
Leucémie lymphoblastique aiguë (LAL)
C'est un cancer des lymphoblastes qui se développe rapidement (cellules qui forment les lymphocytes).
ALL est divisé en sous-groupes en tenant compte des faits suivants:
- le type de lymphocytes (B ou T) d'où sortent les cellules cancéreuses;
- la maturité de ces cellules leucémiques.
Allouer:
- B-cell ALL. Se produit chez environ 80% à 85% des enfants atteints de LAL, la leucémie commence dans les cellules B;
- T-cell ALL. Affecte environ 15% à 20% des enfants atteints de LAL. Ce type de leucémie affecte davantage les garçons que les filles et affecte généralement plus les enfants plus âgés que la LAL à cellules B. Il provoque souvent un élargissement du thymus (un petit organe lymphoïde situé devant la trachée), ce qui peut parfois causer des problèmes respiratoires. Ce type de leucémie peut également se propager au liquide céphalo-rachidien (LCR) au début de la maladie.
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
Il s'agit d'un cancer à évolution rapide de l'un des types suivants de cellules précoces (immatures) de la moelle osseuse.
- Myéloblastes: forment des granulocytes.
- Monoblastes: converti en monocytes et macrophages.
- Érythroblastes: mûrir en érythrocytes.
- Mégacaryoblastes: deviennent des mégacaryocytes, qui forment des plaquettes.
Classement franco-américano-britannique
L'ancien système de classification franco-américain-britannique (FAB) divise la LMA en sous-types en fonction du type de cellules dans lesquelles la leucémie a commencé et de la maturité des cellules.
Il existe 8 sous-types de LMA, allant de M0 à M7.
- M0: Leucémie myéloïde indifférenciée;
- M1: Leucémie myéloïde avec maturation minimale;
- M2: Leucémie myéloïde en pleine maturation (le sous-type le plus courant de LMA chez les enfants)
- M3: Leucémie promyélocytaire;
- M4: Leucémie myélomonocytaire (plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans);
- M5: Leucémie monocytaire (plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans);
- M6: Leucémie érythrocytaire;
- M7: Leucémie mégacaryoblastique.
Les sous-types M0 à M5 commencent par des leucocytes immatures. AML M6 commence dans les formes immatures de globules rouges, et AML M7 commence dans les cellules immatures qui forment les plaquettes.
Classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS)
Le système de classification FAB est encore largement utilisé pour regrouper la LMA en sous-types. Mais il ne prend pas en compte d'autres facteurs qui affectent le pronostic, comme les modifications chromosomiques des cellules anormales.
La LMA est divisée en plusieurs groupes selon le système de classification de l'OMS.
- LAM avec certaines anomalies génétiques:
- AML avec une translocation entre les chromosomes 8 et 21;
- AML avec translocation ou inversion sur le chromosome 16;
- AML avec translocation entre les chromosomes 9 et 11;
- AML (M3) avec une translocation entre les chromosomes 15 et 17;
- AML avec translocation entre les chromosomes 6 et 9;
- AML avec translocation ou inversion sur le chromosome 3;
- AML (M7) avec une translocation entre les chromosomes 1 et 22.
- LAM avec modifications liées à la myélodysplasie (sous-développement congénital de la moelle épinière).
- LAM associée à une chimiothérapie ou à une exposition aux rayonnements.
- AML non spécifique (Cela inclut les cas de LMA qui n'entrent pas dans l'un des groupes ci-dessus et sont similaires à la classification FAB):
- AML avec différenciation minimale (M0);
- AML sans signes de maturation (M1);
- AML avec des signes de maturation (M2);
- leucémie myélomonocytaire (M4);
- leucémie monocytaire (M5);
- leucémie érythrocytaire (M6);
- leucémie mégacaryoblastique (M7);
- leucémie basophile;
- panmyélose avec myélofibrose.
- Sarcome myéloïde.
- LAM associée au syndrome de Down.
- Leucémies aiguës indifférenciées et biphénotypiques (ont des caractéristiques lymphoblastiques et myéloïdes).
Stades de la leucémie aiguë
Il y a quatre étapes:
- initiale (pré-leucémique);
- tranchant;
- remise;
- Terminal.
| Étape | Signes de leucémie chez les enfants |
| Initial (pré-leucémique) | Les symptômes ne sont pas spécifiques: fatigue accrue, diminution de l'appétit, maux de tête, parfois douleurs dans l'abdomen, les os et les articulations. Augmentation périodique déraisonnable de la température - de valeurs subfébriles à élevées (37,4 - 39,2 0С). Dans certains cas, un symptôme important est noté - un saignement prolongé après une extraction dentaire, à l'occasion duquel un test sanguin est prescrit et référé à un hématologue. Dans l'analyse du sang - anémie, granulocytopénie, thrombocytopénie (manque des éléments sanguins correspondants). Durée - une moyenne de 1,5 à 2 mois. |
| Aigu | Syndrome d'intoxication - faiblesse, léthargie, fatigue, comportement inapproprié, peau pâle et terreuse, douleur aux os et aux articulations, fièvre, etc. |
| Syndrome prolifératif: gonflement des ganglions lymphatiques périphériques, les ganglions sont denses, indolores. | |
| Syndrome de Mikulich - une augmentation symétrique des glandes lacrymales et salivaires due à la prolifération (croissance) et à l'infiltration (pénétration de cellules dans un environnement inapproprié) du tissu lymphatique; hépato- et splénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate, respectivement); les leucémides sont des bosses indolores sur la peau de couleur bleuâtre, souvent situées sur la tête. | |
| Syndrome anémique dû à une infiltration blastique (les cellules les plus immatures) de la moelle osseuse avec suppression de tous les germes hématopoïétiques: peau et muqueuses pâles, bruit dans la tête, maux de tête, perte de conscience. | |
| Syndrome hémorragique dû à une thrombocytopénie, hémorragies sur les muqueuses et la peau: saignements de nez, méléna (selles goudronneuses), hématruie (sang dans les urines). | |
| Neuroleucémie due à une infiltration de cellules blastiques des membranes du cerveau et à des lésions des principales structures du système nerveux central: maux de tête, vomissements, dureté des muscles de l'occiput. Signes typiques de lésions nerveuses crâniennes; augmentation de la pression intracrânienne. | |
| Signes rares: infiltration testiculaire chez les garçons, ovaires chez les filles, atteinte du système squelettique, etc. | |
| Remise | Dans le contexte de la polychimiothérapie, la rémission se produit plus souvent, ce qui est considéré comme complet en l'absence de symptômes cliniques et de laboratoire de la maladie et de foyers de leucémie. |
| Rechutes | Précoce, survenant jusqu'à 6 mois après la fin du traitement combiné, tardive, détectée plus de 6 mois après la fin du traitement. |
| Terminal | Suppression complète de l'hématopoïèse normale, infiltrats multiples des organes internes, état fonctionnel décompensé du corps, complications infectieuses apparaissent, à la suite desquelles une issue mortelle se produit. |
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
Il s'agit d'un cancer à progression lente des cellules myéloïdes précoces (immatures) de la moelle osseuse. La LMC n'est pas courante chez les enfants, mais elle peut quand même se produire.
L'évolution de la LMC est divisée en 3 phases en fonction du nombre de leucocytes immatures - myéloblastes («blastes»), qui se trouvent dans le sang ou la moelle osseuse.
Si elle n'est pas traitée, la leucémie peut évoluer vers une affection plus grave avec le temps.
Phase chronique
Il s'agit de la phase la plus précoce où les patients ont généralement moins de 10% de blastes dans leurs échantillons de sang ou de moelle osseuse. Ces enfants présentent des symptômes assez légers (le cas échéant) et la leucémie répond généralement bien aux traitements standard. La plupart des patients sont en phase chronique lorsqu'ils reçoivent un diagnostic de maladie.
Phase accélérée
Au cours de cette phase, la moelle osseuse ou les échantillons de sang du patient ont plus de 10% mais moins de 20% de blastes, ou certains autres taux de cellules sanguines sont très élevés ou trop bas.
Les enfants en phase accélérée de LMC peuvent présenter des symptômes tels que fièvre, sueurs nocturnes, manque d'appétit et perte de poids. Dans cette phase, la LMC ne répond pas aussi bien au traitement qu'en phase chronique.
Phase d'explosion (phase aiguë)
À ce stade, la moelle osseuse et / ou les échantillons sanguins présentent plus de 20% de blastes. Les cellules blastiques se propagent souvent aux tissus et organes en dehors de la moelle osseuse. Ces enfants ont souvent de la fièvre, un manque d'appétit et une perte de poids. À ce stade, la LMC agit comme une leucémie aiguë agressive (AML ou, moins fréquemment, LAL).
Conditions similaires à la leucémie aiguë
Réaction leucémoïde - une modification anormale de la composition du sang, similaire à une image sanguine leucémique, mais la pathogenèse n'est pas associée à ce trouble.
Les réactions leucémoïdes peuvent être de deux types.
| Type de réaction | Étiologie |
| Type myéloïde | Cause diverses maladies infectieuses - septicémie, tuberculose, processus purulents, pneumonie croupale, oreillons, scarlatine, dysenterie, intoxication, lymphome de Hodgkin, métastases tumorales dans la moelle osseuse, radiothérapie. |
| Leucocytose éosinophile: helminthiase (ascaridiose, notamment au stade de la migration, opisthorchiase, trichinose, etc.), troubles allergiques (pathologie atopique, collagénose (atteinte du tissu conjonctif), rhumatisme) | |
| Type lymphatique et monocytaire-lymphatique. | Coqueluche, varicelle, rubéole, scarlatine, intoxication tuberculeuse, maladies d'origine alimentaire et intoxication. |
Le traitement doit viser à traiter le trouble sous-jacent qui accompagne la réaction leucémoïde.
Symptômes de la leucémie chez les enfants
De nombreux signes de leucémie chez les enfants peuvent survenir pour d'autres raisons. Mais si un enfant présente l'un des symptômes de cette pathologie, il est important qu'il soit examiné par un médecin.
Les manifestations de la leucémie sont souvent accompagnées d'anomalies de la moelle osseuse, là où la maladie commence. Les cellules cancéreuses s'accumulent dans la moelle osseuse et peuvent évincer les cellules saines qui produisent des cellules sanguines. En conséquence, l'enfant manque de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sains.
Ces anomalies apparaissent dans les tests sanguins, mais elles entraînent également des symptômes. Souvent, les cellules leucémiques envahissent d'autres zones du corps, ce qui provoque également les manifestations caractéristiques de la maladie.
Symptômes d'un faible nombre de globules rouges (anémie):
- fatigue;
- la faiblesse;
- avoir froid;
- vertiges;
- mal de crâne;
- dyspnée;
- peau pâle.
Symptômes avec réduction du nombre de globules blancs:
- des maladies peuvent survenir en raison d'un manque de globules blancs normaux. Les enfants atteints de leucémie contractent des infections qui ne peuvent être éradiquées ou tombent malades trop souvent. Les enfants atteints ont souvent un nombre élevé de globules blancs, avec autant de cellules cancéreuses, mais ils ne protègent pas contre la maladie comme le font les globules blancs sains;
- la fièvre est souvent le principal symptôme de l'infection, mais certains enfants peuvent avoir de la fièvre sans infection.
La thrombocytopénie conduit à:
- ecchymoses et saignements faciles;
- saignements de nez fréquents ou sévères;
- saignement des gencives.
Os ou articulations douloureuses: elle est causée par l'accumulation de cellules leucémiques près de la surface d'un os ou à l'intérieur d'une articulation.
Augmentation de la taille de l'abdomen: les cellules cancéreuses peuvent s'accumuler dans le foie et la rate, provoquant une hypertrophie.
Perte d'appétit et de poids: si la rate et / ou le foie deviennent suffisamment gros, ils peuvent appuyer sur l'estomac. Cela vous fait vous sentir rassasié après avoir mangé même une petite quantité de nourriture. En conséquence, l'enfant perd l'appétit et perd du poids avec le temps. De plus, les cellules affectées elles-mêmes sont toxiques pour l'organisme, entraînant une perte d'appétit.
Des ganglions lymphatiques enflés: parfois, la leucémie se propage aux ganglions lymphatiques. Les nodules enflés sont de petites bosses sous la peau dans certaines zones du corps (par exemple, sur les côtés du cou, dans les aisselles, au-dessus de la clavicule ou dans l'aine). Les ganglions lymphatiques à l'intérieur de la poitrine ou de la cavité abdominale peuvent également s'agrandir, mais ils ne peuvent être identifiés qu'à l'aide de méthodes de recherche instrumentales.
Toux ou difficulté à respirer: Certains types de leucémie peuvent affecter les structures au milieu de la poitrine: les ganglions lymphatiques ou le thymus. Une hypertrophie du thymus ou des ganglions lymphatiques dans la poitrine appuie contre la trachée, provoquant une toux ou des difficultés respiratoires. Parfois, lorsque le nombre de globules blancs est très élevé, les cellules cancéreuses s'accumulent dans de petits vaisseaux sanguins pulmonaires, ce qui peut également entraîner des problèmes respiratoires.
Gonflement du visage et des mains: la veine cave supérieure, une grosse veine qui transporte le sang de la tête et des bras vers le cœur, court près du thymus. Le thymus enflé appuie sur cette veine, forçant le sang à «monter» dans les vaisseaux. Ce phénomène est appelé syndrome de la veine cave. Il y a un gonflement du visage, du cou, des bras et du haut de la poitrine (parfois avec une couleur de peau bleu-rouge). Des maux de tête, des étourdissements et une altération de la conscience peuvent également apparaître si la maladie affecte le cerveau. Ce syndrome peut mettre la vie en danger et doit être traité immédiatement.
Maux de tête, vomissements, convulsions: chez quelques enfants, la leucémie se propage à la moelle épinière et au cerveau. Cela entraîne des maux de tête, des difficultés à garder l'attention, une faiblesse, des convulsions, des vomissements, un déséquilibre et une vision floue.
Éruptions cutanées, problèmes de gencives: Dans la LMA, les cellules leucémiques peuvent se propager aux gencives, les faisant gonfler, blesser et saigner. S'ils se propagent à la peau, de petites taches sombres ressemblant à des éruptions cutanées peuvent apparaître.
Fatigue, faiblesse: Une conséquence rare de la LMA est la fatigue, la faiblesse et l'élocution saccadée. Cela se produit lorsque de nombreuses cellules leucémiques rendent le sang très épais et que la circulation sanguine dans les petits vaisseaux sanguins du cerveau ralentit.
Diagnostic de la leucémie chez les enfants
Il est important de diagnostiquer et de déterminer le type de leucémie chez votre enfant le plus tôt possible afin d'adapter le traitement aux meilleures chances de succès.
Prise d'antécédents et examen physique
Le médecin doit interroger les parents sur les symptômes présents et sur leur durée. Il est également nécessaire d'identifier les facteurs de risque possibles. Les informations sur le cancer parmi les membres de la famille sont tout aussi importantes.
L'examen physique doit rechercher des ganglions lymphatiques hypertrophiés, des saignements ou des ecchymoses ou des signes possibles d'infection. Le médecin examinera attentivement les yeux, la bouche et la peau. L'abdomen sera palpé pour rechercher des signes de rate ou de foie hypertrophiés.
Tests pour détecter la leucémie
En cas de suspicion de leucémie, des échantillons de sang et de moelle osseuse doivent être testés pour les cellules leucémiques.
Test sanguin
Une formule sanguine complète est effectuée pour déterminer le nombre de cellules sanguines de chaque type. Leur nombre anormal peut indiquer une leucémie.
De nombreux enfants atteints auront un excès de globules blancs et un manque de globules rouges et / ou de plaquettes. De nombreux globules blancs seront immatures.
Biopsie de la moelle osseuse
Un petit morceau d'os et de moelle osseuse est prélevé avec une petite aiguille pour vérifier la présence de cellules leucémiques.
Cette méthode est utilisée non seulement pour diagnostiquer la maladie, mais la procédure est répétée plus tard pour déterminer si la maladie répond au traitement.
Ponction lombaire
Ce test est utilisé pour rechercher des cellules cancéreuses dans le LCR.
Une petite aiguille creuse est placée entre les os de la colonne vertébrale pour éliminer une partie du liquide.
Tests de laboratoire pour le diagnostic et la classification de la leucémie
Examen microscopique
Comme mentionné ci-dessus, les tests sanguins sont les premiers tests où la leucémie est considérée comme un diagnostic possible. Tous les autres échantillons prélevés (moelle osseuse, tissu ganglionnaire ou LCR) sont également examinés au microscope. Les échantillons peuvent être exposés à des colorants chimiques qui provoquent des changements de couleur dans certains types de cellules cancéreuses.
Dans un échantillon de sang, un spécialiste détermine la taille, la forme et la couleur des cellules afin de les classer.
Le point clé est de savoir si les cellules sont matures. Un grand nombre de cellules immatures dans un échantillon est un signe typique de leucémie.
Une caractéristique importante d'un échantillon de moelle osseuse est le volume du contenu cellulaire. Une moelle osseuse saine contient un certain nombre de cellules sanguines et graisseuses. La moelle osseuse avec trop de cellules hématopoïétiques est hyperplasique. Si trop peu de cellules hématopoïétiques sont trouvées, cela indique une hypoplasie.
Cytométrie en flux et immunohistochimie
Ces tests sont utilisés pour classer les cellules leucémiques en fonction de protéines spécifiques dans / ou sur elles. Ce type de test est très utile pour identifier le type exact de pathologie. Le plus souvent, cela se fait sur des cellules de la moelle osseuse, mais des tests peuvent être effectués sur des cellules sanguines, des ganglions lymphatiques et d'autres fluides corporels.
Pour la cytométrie en flux et l'immunohistochimie, les échantillons cellulaires sont traités avec des anticorps qui se fixent à des protéines spécifiques. Les cellules sont ensuite examinées pour voir si les anticorps y adhèrent (ce qui signifie qu'elles ont ces protéines).
La cytométrie en flux peut être utilisée pour estimer la quantité d'ADN dans les cellules leucémiques. Il est important de le savoir, en particulier dans la LAL, car les cellules avec plus d'ADN que d'habitude sont souvent plus sensibles à la chimiothérapie et ces leucémies ont un meilleur pronostic.
Recherche chromosomique
L'identification de certains changements chromosomiques permettra d'établir le type de leucémie aiguë.
Dans certains types de leucémie, les cellules contiennent un nombre anormal de chromosomes (leur absence ou la présence d'une copie supplémentaire). Cela peut également affecter les prévisions. Par exemple, dans la LAL, la chimiothérapie est plus susceptible d'être efficace si les cellules ont plus de 50 chromosomes, et moins efficace si les cellules ont moins de 46 chromosomes.
Recherche cytogénétique
Les cellules leucémiques sont cultivées dans des tubes de laboratoire et les chromosomes sont examinés au microscope pour détecter tout changement.
Tous les changements chromosomiques ne sont pas détectés au microscope. D'autres méthodes de laboratoire peuvent aider à les identifier.
Hybridation in situ fluorescente
Des fragments d'ADN sont utilisés qui se fixent uniquement à des régions spécifiques de certains chromosomes. L'ADN se combine avec des colorants fluorescents qui peuvent être vus avec un microscope spécial. Cette étude vous permet de trouver la plupart des changements dans les chromosomes qui ne sont pas visibles au microscope dans les tests cytogénétiques standard, ainsi que certains changements trop petits.
Le test est très précis et peut généralement produire des résultats en quelques jours.
Réaction en chaîne par polymérase (PCR)
Il s'agit d'un test très précis pour détecter certains changements chromosomiques trop petits, même s'il y avait très peu de cellules leucémiques dans l'échantillon. Ce test est très utile lors de la recherche de petits nombres de cellules cancéreuses (maladie résiduelle minimale) pendant et après le traitement qui ne peuvent être trouvés sur d'autres tests.
Autres tests sanguins
Chez les enfants atteints de leucémie, d'autres tests doivent être effectués pour mesurer certains produits chimiques dans le sang afin de vérifier le fonctionnement de leur système corporel.
Ces tests ne sont pas utilisés pour diagnostiquer le cancer, mais si la leucémie est déjà diagnostiquée, ils peuvent détecter des dommages au foie, aux reins ou à d'autres organes causés par la propagation de cellules cancéreuses ou de certains médicaments de chimiothérapie. Des tests sont également souvent effectués pour mesurer les niveaux de minéraux importants dans le sang et pour surveiller la coagulation sanguine.
Les enfants doivent également être testés pour les infections sanguines. Il est important de les diagnostiquer et de les traiter rapidement car le système immunitaire affaibli d'un enfant permettra facilement aux infections de se propager.
Méthodes de recherche visuelle
La leucémie ne forme pas de tumeur, l'imagerie médicale n'est donc pas aussi utile que pour d'autres types de cancer. Mais si une leucémie est suspectée ou a déjà été diagnostiquée, ces méthodes aideront à mieux comprendre l'étendue de la maladie ou à détecter d'autres problèmes.
Les méthodes comprennent:
- radiographie;
- CT scan;
- IRM;
- Ultrason.
Schéma thérapeutique de la leucémie
Chimiothérapie
La chimiothérapie est le traitement principal de presque toutes les leucémies. Il s'agit d'une thérapie avec des médicaments anticancéreux injectés dans une veine, un muscle, du LCR ou sous forme de comprimés. Sauf lorsqu'ils pénètrent dans le LCR, les produits chimiques pénètrent dans la circulation sanguine et atteignent toutes les zones du corps.
Des combinaisons de plusieurs agents chimiothérapeutiques sont utilisées pour traiter la leucémie. Les médecins administrent la chimiothérapie par cycles, chaque période étant suivie d'une phase de repos pour donner au corps le temps de récupérer. En général, la LMA est traitée avec des doses plus élevées de médicaments pendant une courte période (généralement moins d'un an), et le traitement de la LAL comprend des doses plus faibles de médicaments pendant un long intervalle de temps (généralement 2 à 3 ans).
Radiothérapie
La radiothérapie utilise des rayonnements à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Ce n'est pas toujours nécessaire, mais il peut être utilisé dans différentes situations.
Le rayonnement sur tout le corps est souvent une partie importante du traitement avant la greffe de cellules souches.
La radiothérapie externe, dans laquelle un appareil dirige un faisceau radioactif vers une partie spécifique du corps, est le plus souvent utilisée pour la leucémie chez les enfants.
Le traitement lui-même est très similaire à une radiographie, mais le rayonnement est plus intense.
Immunothérapie
L'immunothérapie implique l'utilisation de médicaments qui peuvent aider le système immunitaire du patient à identifier et à détruire plus efficacement les cellules leucémiques. Plusieurs types d'immunothérapie sont à l'étude pour une utilisation contre la leucémie, et certains sont déjà utilisés.
Thérapie par les cellules T des récepteurs antigéniques chimériques (thérapie par les cellules T CAR).
Pour ce traitement, les lymphocytes T immunitaires sont prélevés du sang de l'enfant et modifiés génétiquement en laboratoire (ils ont des éléments spécifiques à leur surface - les récepteurs d'antigènes chimériques (CHAR)). Ces récepteurs peuvent se lier aux protéines des cellules leucémiques. Les cellules T se multiplient en laboratoire et retournent dans la circulation sanguine de l'enfant, où elles peuvent rechercher des cellules anormales et les attaquer.
La plupart des enfants qui ont subi cette procédure ne présentent pas de leucémie pendant plusieurs mois de traitement, bien que l'on ne sache pas encore s'ils se sont complètement rétablis ou non.
Chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches
Les greffes de cellules souches sont parfois effectuées pour les enfants dont les chances de guérison sont faibles après une chimiothérapie standard ou même intensive. Le traitement à haute dose détruit la moelle osseuse, où de nouvelles cellules sanguines se forment. La transplantation après chimiothérapie restaure les cellules souches productrices de sang.
Les cellules souches hématopoïétiques utilisées pour les greffes de leucémie peuvent être récoltées à partir du sang ou de la moelle osseuse d'un donneur. Parfois, des cellules souches du sang du cordon ombilical du bébé prélevées à la naissance sont utilisées.
Le type de tissu du donneur doit être aussi proche que possible du type de tissu du patient pour éviter le risque de problèmes de transplantation graves.
Le donneur est généralement un frère ou une sœur avec le même type de tissu que le patient. Il s'agit rarement d'un donateur compatible et indépendant. Des cellules souches du cordon ombilical sont parfois utilisées. Ils sont prélevés sur le cordon ombilical ou le sang placentaire obtenu après la naissance d'un enfant. Ce sang est riche en cellules souches.
La greffe est réalisée plusieurs mois après le début de la rémission.
Étapes du traitement
| Étape | objectif |
| Induction | La rémission est obtenue: dans la moelle osseuse il y a moins de 5% de cellules immatures, leur absence dans le sang périphérique (en dehors des organes hématopoïétiques). Signes de restauration saine de l'hématopoïèse. |
| Consolidation (fixation) de la rémission | Les restes de cellules immatures anormales sont éliminés. |
| Soins de soutien | Maintien de la rémission, c.-à-d. pour réduire la probabilité de rechute après les deux étapes précédentes. |
À quelle fréquence la guérison complète se produit-elle?
Lors de l'analyse des statistiques de survie, les médecins utilisent souvent le concept de survie à 5 ans. Cela s'applique aux patients survivant au moins 5 ans après le diagnostic du cancer. Dans la leucémie aiguë, les enfants qui ne souffrent pas de cette maladie après 5 ans sont les plus susceptibles de guérir complètement, car très rarement la leucémie revient après une période aussi longue.
La probabilité de survie est basée sur les résultats antérieurs d'un grand nombre d'enfants touchés par le cancer, mais ils ne prédisent pas ce qui arrivera à un enfant en particulier. Connaître le type de leucémie est important pour évaluer vos perspectives. Mais un certain nombre d'autres facteurs peuvent également influencer le pronostic. Cependant, les taux de survie sont approximatifs. Le médecin de votre enfant sera probablement une bonne source pour savoir si ce nombre s'applique à votre enfant, car il connaît mieux votre situation.
Bien que les taux de survie se soient considérablement améliorés au cours des dernières décennies, la leucémie reste l'une des principales causes de décès chez les enfants (parmi les maladies).
Les taux de survie à cinq ans pour tous les types de leucémie chez les enfants sont passés de 33% à 79% entre 1971 et 2000.
Critères pour une issue favorable. Ce qui détermine le succès
Critères pour les enfants atteints de TOUS
Les enfants atteints de LAL sont souvent divisés en groupes à risque (faible, moyen et élevé). En général, les patients à faible risque ont un meilleur pronostic.
Il est important de savoir que même les enfants avec des conditions de mauvais pronostic peuvent être complètement rétablis.
Âge au diagnostic: les enfants de 1 à 9 ans atteints de LAL à cellules B ont les meilleurs taux de guérison. Les enfants de moins de 1 an et de plus de 10 ans sont considérés comme des patients à haut risque. Les perspectives pour la LAL à cellules T ne dépendent pas fortement de l'âge.
Nombre initial de leucocytes: Les enfants atteints de LAL dont le nombre de globules blancs est très élevé (plus de 50 000 cellules par millimètre cube) au moment du diagnostic sont à risque élevé et nécessitent un traitement plus intensif.
TOUS sous-type: le pronostic de la LAL avec prolifération de cellules B immatures est généralement meilleur que celui de la prolifération de cellules matures. Les perspectives pour la LAL à cellules T sont à peu près les mêmes que pour la LAL à cellules B, si le traitement est suffisamment intense.
Sol: les filles atteintes de TOUTES ont une chance légèrement plus élevée d'être guéries que les garçons. À mesure que le traitement s'est amélioré ces dernières années, cette différence s'est rétrécie.
Extension à des organes spécifiques: la propagation de cellules leucémiques dans le liquide céphalo-rachidien ou les testicules chez les garçons réduit la probabilité de guérison. L'élargissement de la rate et du foie est généralement associé à un nombre élevé de globules blancs, mais certains experts y voient un signe distinct de mauvais résultats.
Nombre de chromosomes: les patients sont plus susceptibles d'être guéris si leurs cellules leucémiques ont plus de 50 chromosomes, surtout s'ils ont un chromosome supplémentaire 4, 10 ou 17. Les enfants dont les cellules cancéreuses contiennent moins de 46 chromosomes ont des perspectives moins favorables.
Translocations chromosomiques: les enfants dont les cellules leucémiques ont une translocation entre les chromosomes 12 et 21 sont plus susceptibles d'être guéris. Ceux qui ont une translocation entre les chromosomes 9 et 22, 1 et 19 ou 4 et 11 ont un pronostic moins favorable. Certaines de ces conditions prédictives «faibles» sont devenues moins importantes ces dernières années à mesure que le traitement s'est amélioré.
Réaction au traitement: les enfants qui ont une amélioration marquée au cours du traitement (réduction significative des cellules cancéreuses dans la moelle osseuse) dans les 1-2 semaines de chimiothérapie ont un meilleur pronostic. En l'absence d'amélioration positive, une chimiothérapie plus intensive peut être prescrite.
Critères AML
Âge au diagnostic: La LMA chez un enfant de moins de 2 ans répond mieux au traitement que les enfants plus âgés (en particulier les adolescents), bien que l'âge n'ait pas un fort impact sur les perspectives.
Nombre initial de leucocytes: les enfants atteints de LMA qui ont moins de 100 000 cellules par millimètre cube au moment du diagnostic sont guéris plus souvent que les patients avec des taux plus élevés.
Syndrome de Down: le pronostic de la LMA chez les enfants atteints de ce syndrome est favorable, surtout si l'enfant n'a pas plus de 4 ans au moment du diagnostic.
Sous-type AML: La leucémie aiguë promyélocytaire (APL sous-type M3) a un bon pronostic, tandis que la LMA indifférenciée (M0) et la leucémie mégacaryoblastique aiguë (M7) sont plus difficiles à traiter.
Changements chromosomiques: les enfants présentant des translocations dans les cellules leucémiques entre les chromosomes 15 et 17 (observés dans la plupart des cas d'APL) ou entre 8 et 21, ou une inversion (réarrangement) du chromosome 16 ont de meilleures chances d'être guéris. Lorsqu'une copie du chromosome 7 (monosomie 7) est absente des cellules anormales, les perspectives sont moins favorables.
AML secondaire: si vous avez une leucémie suite à un traitement avec un autre cancer, le pronostic est moins favorable.
Rechute
Parfois, même lorsque le bébé reçoit des soins optimaux, les cellules leucémiques reviennent. Une rechute peut survenir pendant que l'enfant est encore sous traitement ou après la fin du traitement.
Il est plus difficile d'obtenir une rémission de la leucémie récurrente que la maladie primaire. Le traitement peut comprendre une chimiothérapie supplémentaire, une greffe de moelle osseuse et / ou une thérapie expérimentale.
Conseils aux parents si un adolescent est malade
- Soyez honnête et donnez à votre enfant des détails sur sa maladie.
- Encouragez votre enfant à vous parler de ses craintes et de ses inquiétudes. Répondez honnêtement à ses questions.
- Lorsque l'enfant est hospitalisé, restez en contact par téléphone, email.
- Faites savoir à l'enfant pourquoi les médecins et les infirmières font des tests ou des procédures.
- Demandez à votre enfant de rester en contact avec ses amis en utilisant le téléphone, des visites personnelles à l'hôpital, des lettres, des photos et des courriels.
- Demandez à l'enseignant de votre enfant de vous rendre visite, d'écrire une note personnelle ou de passer un appel téléphonique.
- Il est important que l'enfant se sente maître de la situation. Par conséquent, laissez-le faire un choix - quelle pilule prendre en premier, quel film regarder, quel livre lire et quelle nourriture manger.
Conclusion
Dans la plupart des cas, la leucémie chez les enfants a des taux de rémission très élevés - jusqu'à 90%. Cependant, le taux de survie diffère selon le type de maladie.
Les enfants atteints de leucémie sont confrontés non seulement à des problèmes de santé, mais aussi à des difficultés psychologiques et sociales. Par conséquent, ces enfants doivent recevoir beaucoup d'attention, d'amour et de soins afin qu'ils puissent mener une vie normale comme les autres.
