Le purpura thrombocytopénique est un trouble qui provoque des ecchymoses et des saignements modérés à excessifs. La maladie est assez courante, mais des options de traitement sont actuellement disponibles.
Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique chez l'enfant?
Purpura thrombocytopénique (TP) ou maladie de Werlhofest un trouble de la coagulation sanguine caractérisé par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang.
Les plaquettes sont des cellules du sang qui aident à arrêter les saignements. Leur réduction entraîne facilement des ecchymoses, des saignements des gencives et des saignements internes.
Le terme «thrombocytopénie» fait référence à une diminution du nombre de plaquettes dans le sang et «purpura» fait référence à la présence de taches violettes et de pétéchies sur la peau (hémorragies) causées par des saignements internes de petits vaisseaux sanguins.
La maladie est causée par une réponse immunitaire à ses propres plaquettes.
Les causes
Facteurs étiologiques
La cause exacte du TP est inconnue, c'est pourquoi on l'appelle parfois idiopathique... La maladie n'est pas contagieuse, c'est-à-dire que l'enfant ne peut pas «l'attraper» en jouant avec d'autres enfants atteints de TP.
Souvent, un enfant peut avoir infection virale trois semaines avant le développement de TP. On pense que le corps, tout en créant des anticorps contre le virus, produit également "accidentellement" un anticorps qui adhère aux plaquettes.
Le système immunitaire identifie toutes les cellules contenant des anticorps comme des corps étrangers et les détruit.
Infection Helicobacter pylori est associée à des maladies auto-immunes, y compris TP, une pathologie peut également survenir dans le VIH et d'autres troubles hématologiques, y compris la leucémie lymphoïde chronique, la lymphogranulomatose, le lymphome non hodgkinien.
Variations génétiques dans plusieurs gènes sont trouvés chez certains patients atteints de LT et peuvent augmenter le risque de développer des réponses immunitaires anormales. Cependant, la contribution de ces changements génétiques au développement de la thrombocytopénie immunitaire n'est pas claire.
Il y avait des études liées à l'étude certains médicaments qui causent le TP... Certains médicaments peuvent altérer la fonction plaquettaire. À l'heure actuelle, aucun lien direct n'a été trouvé avec un médicament spécifique pouvant causer une ITL.
Chez les nouveau-nés, le TP peut être causé par anticorps maternelstransféré aux plaquettes embryonnaires. Les différences entre les antigènes plaquettaires embryonnaires et maternels peuvent entraîner la destruction des plaquettes fœtales.
Facteurs prédisposants au développement de l'AT chronique chez les enfants
Ils sont les suivants:
- saignements fréquents et persistants, observés six mois avant l'exacerbation du TP;
- il n'y a aucun lien entre l'exacerbation et l'impact de tout critère de provocation;
- le patient a des foyers d'infection chroniques;
- développement du TP chez les filles pendant la puberté.
Classification
| Critère | Caractéristique | ||
| Mécanisme de développement | Hétéro-immun, survient lorsque la structure antigénique des plaquettes est modifiée en raison de l'influence de certains facteurs (virus, nouveaux antigènes, semi-antigènes), une évolution aiguë est caractéristique | Auto-immun, se produit lorsque des auto-anticorps sont produits qui attaquent leurs propres plaquettes inchangées; caractérisé par une évolution chronique et récurrente | |
| Période | Exacerbations (crise) | Remises | |
| Clinique: il n'y a pas d'hémorragies, mais le nombre de plaquettes est réduit | Clinique et hématologique - il n'y a aucun signe clinique et biologique de déficit plaquettaire | ||
| La gravité de la pathologie | Léger: ecchymoses et pétéchies, saignements de nez mineurs occasionnels, très peu de perturbations dans la vie quotidienne | Modéré - lésions plus graves de la peau et des muqueuses, saignements de nez plus abondants; numération plaquettaire 55-105 x 10 * 9 / l | Sévère - saignements longs et abondants, manifestations cutanées, numération plaquettaire 35 - 55 x 10 * 9 / l, anémie post-hémorragique, symptômes qui affectent gravement la qualité de vie |
| Couler | Sharp (moins de six mois) | Chronique (plus de six mois): avec de rares rechutes ou régulièrement récurrentes | |
Symptômes
Manifestations de purpura chez les nouveau-nés
Chez un nourrisson, la TP doit être suspectée si des pétéchies se développent dans tout le corps peu après la naissance et que des tests sanguins montrent une thrombocytopénie grave. Les manifestations cliniques peuvent aller de pétéchies cutanées localisées ou étendues ou d'ecchymoses sur la peau à des saignements abondants ou à une hémorragie intracrânienne.
Manifestations chez les enfants
Un enfant auparavant en bonne santé a soudainement des pétéchies généralisées. Les parents déclarent souvent que l'enfant allait bien la veille et qu'il est maintenant couvert d'ecchymoses et de points violets. Les saignements des gencives et des muqueuses sont fréquents, en particulier en cas de thrombocytopénie profonde. Il peut y avoir une infection virale antérieure 1 à 4 semaines avant le début du TP. La splénomégalie, la lymphadénopathie (augmentation de la rate et des ganglions lymphatiques, respectivement), les douleurs osseuses et la pâleur sont rares.
La présence d'anomalies telles qu'une hépatosplénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate), des douleurs osseuses ou articulaires ou une lymphadénopathie sévère indique d'autres conditions (telles que la leucémie).
Manifestations chez les adultes
Le TP chronique est courant chez les adultes et se développe lentement.
Les symptômes comprennent:
- pétéchies;
- des ecchymoses;
- saignement du nez et des gencives;
- cloques noires dans la bouche;
- fatigue;
- menstruations abondantes chez les femmes.
Rarement, les manifestations suivantes peuvent survenir:
- hémorragies dans la rétine et le cerveau;
- saignement des oreilles;
- sang dans l'urine;
- saignement dans les intestins.
Diagnostique
Pour diagnostiquer l'AT, vous devez exclure d'autres causes possibles de saignement et de faible numération plaquettaire, comme une condition médicale sous-jacente ou des médicaments que votre enfant pourrait prendre.
Le spécialiste devra prendre des antécédents, procéder à un examen physique et effectuer plusieurs tests de laboratoire.
Numération globulaire complète
Ce test est utilisé pour déterminer le nombre de cellules sanguines, y compris les plaquettes, dans un échantillon. Avec LT, le nombre de globules blancs et rouges est généralement normal, mais le nombre de plaquettes est réduit.
Examen des frottis sanguins
Cette méthode est souvent utilisée pour confirmer la numération plaquettaire trouvée sur une formule sanguine complète. L'échantillon de sang est placé sur une lame et examiné au microscope.
Examen de la moelle osseuse
Ce test aide à déterminer la cause de la faible numération plaquettaire, bien que certains hématologues ne recommandent pas cette méthode pour les enfants atteints de LT.
Chez les patients atteints de LT, la moelle osseuse sera normale car la faible numération plaquettaire est due à la destruction de ces cellules dans la circulation sanguine et la rate, et non à des anomalies de la moelle osseuse.
Autres études
Un test sanguin du VIH doit être effectué dans les groupes à risque, en particulier les adolescents sexuellement actifs. Un test direct à l'antiglobuline doit être effectué en cas d'anémie inexpliquée pour exclure le syndrome d'Evans (anémie hémolytique auto-immune et thrombocytopénie).
Traitement
Le but des soins pour un patient atteint de LT est d'augmenter le nombre de plaquettes à un niveau sûr. Il n'y a pas de remède pour la TP et des rechutes peuvent survenir des années après un traitement médical ou chirurgical apparemment réussi.
Thérapie médicamenteuse
Stéroïdes
L'utilisation de stéroïdes est le pilier du traitement de ce trouble. Ce groupe de médicaments aide à supprimer le système immunitaire. La voie d'administration et la posologie sont déterminées par le nombre de plaquettes et la présence de tout saignement actif. Des liquides intraveineux de méthylprednisolone ou de dexaméthasone peuvent être administrés en cas d'urgence. Pour les formes plus douces, la prednisolone orale peut être utilisée.
Lorsque la numération plaquettaire revient à la normale, la dose de stéroïdes est progressivement réduite. Près de 60% à 90% des patients présentent des rechutes lors de la réduction de la posologie ou de l'arrêt du traitement. L'utilisation à long terme de stéroïdes n'est pas recommandée car elle peut provoquer divers effets secondaires.
Immunosuppresseurs
Les immunosuppresseurs tels que l'azathioprine et le mycophénolate mofétil sont de plus en plus populaires en raison de leur efficacité dans le traitement de la LT. Pour les pathologies chroniques et persistantes, lorsque la pathogenèse immunitaire est déjà établie, un agent chimiothérapeutique, la vincristine, peut être utilisé. Cependant, le médicament provoque des effets secondaires graves et ne doit donc être utilisé qu'avec prudence lors du traitement de la TP. Ceci est particulièrement important pour les enfants car ils sont plus vulnérables.
Immunoglobuline
Il s'agit d'un médicament contenant des anticorps du sang humain, ce qui signifie que des anticorps ont été collectés auprès de plusieurs donneurs. On ne sait pas exactement comment cela fonctionne dans le traitement de la LT, mais on pense que des anticorps supplémentaires empêchent les globules blancs de décomposer les plaquettes. Le médicament agit assez rapidement, généralement en quelques jours. Malheureusement, l'effet ne dure pas longtemps (seulement quelques semaines). Le médicament est généralement administré avant la chirurgie ou s'il y a des saignements importants et que le nombre de plaquettes doit être augmenté d'urgence.
Rituximab
Ce médicament était à l'origine utilisé pour traiter le cancer, mais il est également utilisé en thérapie TP depuis près de 20 ans. Semblable aux stéroïdes, il empêche le système immunitaire de détruire les plaquettes, mais a moins d'effets secondaires que les stéroïdes. Il s'agit d'un anticorps créé artificiellement qui affecte les globules blancs. Il n'est pas fabriqué à partir de sang humain donné. Habituellement, l'effet est obtenu après quelques semaines, bien que certaines personnes répondent au traitement après plusieurs mois.
Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine Romiplostim et Eltrombopag
Ces deux médicaments sont devenus disponibles ces dernières années. Les récepteurs de la thrombopoïétine se trouvent à la surface des cellules qui produisent des plaquettes dans la moelle osseuse; ces médicaments utilisent ces récepteurs pour dire à la cellule de produire plus de plaquettes. Les médicaments ne peuvent être utilisés qu'en association avec d'autres traitements. Romiplostim est utilisé en injection sous-cutanée, généralement une fois par semaine. Eltrombopag se présente sous forme de pilule qui doit être prise une fois par jour. La substance n'est pas absorbée par les intestins sans calcium, il est donc nécessaire de manger des aliments à haute teneur en calcium dans les quatre heures avant ou après la prise du médicament.
Le traitement doit être poursuivi jusqu'à la disparition des manifestations cliniques et biologiques, cela peut prendre plusieurs années. Les médicaments ne guérissent pas le problème sous-jacent, ils encouragent simplement le corps à produire plus de plaquettes pour remplacer celles qui sont détruites.
Traitement Helicobacter Pylori
Certains enfants atteints de LT ont une infection de l'estomac appelée Helicobacter pylori. Parfois, son traitement antibiotique et antiacide pendant deux semaines peut guérir ou améliorer la TP. L'augmentation des plaquettes après le traitement d'une infection n'est pas toujours permanente, mais le traitement est relativement sûr et peut donc être recommandé pour les enfants.
Dapsone
Il est antibactérien, mais il peut également être utilisé pour traiter la LT. On ne sait pas exactement comment le médicament agit; il semble diminuer le processus auto-immun, ce qui peut empêcher le système immunitaire d'attaquer les plaquettes. Il est pris sous forme de pilule une fois par jour et a plusieurs effets secondaires.
L'acide tranexamique
Ce médicament aide les caillots sanguins à durer plus longtemps lorsqu'ils se forment. Les caillots sont plus stables que d'habitude et plus stables. Le médicament ne guérit pas la TP, mais peut être utile pour les saignements lorsque le nombre de plaquettes est faible. Le comprimé est pris 3 ou 4 fois par jour. Il existe des contre-indications.
Pourquoi une transfusion de plaquettes ne devrait-elle pas être effectuée?
Les plaquettes produites par la moelle osseuse sont saines. Leur faible nombre est dû à l'attaque du système immunitaire sur eux. Si un patient reçoit des plaquettes d'un donneur, elles seront détruites par votre système immunitaire. Les transfusions de plaquettes sont utiles comme traitement d'urgence en cas de saignement abondant, car elles aideront à former un caillot, mais cette méthode n'est pas efficace pour la prévention à long terme des saignements.
Chirurgie
Comme les plaquettes sont principalement détruites lorsqu'elles se trouvent dans la rate, leur retrait (splénectomie) peut guérir la pathologie. La splénectomie est utilisée pour traiter la LT depuis des décennies et offre les meilleures chances de guérison. Pour trois personnes opérées, deux n'auront pas besoin de traitement supplémentaire.
La splénectomie entraîne un risque accru à vie de septicémie par infection bactérienne.
Chez les enfants, le risque de septicémie bactérienne après splénectomie est estimé à 1–2%. De nombreux pédiatres recommandent de reporter la chirurgie jusqu'à ce que les enfants aient 5 ans.
Si une splénectomie est prévue, l'enfant doit recevoir le vaccin contre Haemophilus influenzae 14 jours avant la chirurgie. De plus, les enfants de plus de deux ans doivent être vaccinés contre Streptococcus pneumoniae et l'infection à méningocoque.
Régime
Le régime joue un rôle dans le traitement du TP. Manger les bons aliments aidera votre enfant à se sentir mieux et plus énergique.
Certains nutriments, tels que la vitamine K et le calcium, contiennent des composants naturels importants pour la coagulation sanguine. Ils sont riches en légumes-feuilles foncés (épinards). On trouve beaucoup de calcium dans les produits laitiers, mais les experts ne recommandent pas une utilisation excessive de celui-ci, car cela peut aggraver les symptômes des maladies auto-immunes. La supplémentation en vitamine D joue également un rôle dans le renforcement du système immunitaire dans la LT.
Les conseils de restauration sont les suivants:
- dans la mesure du possible, il est recommandé de n'utiliser que des produits naturels;
- remplacer les graisses animales et artificielles par des graisses végétales;
- il est nécessaire de limiter la consommation de viande rouge;
- les fruits potentiellement antiagrégants tels que les baies, les tomates et les raisins doivent être évités.
Prévoir
Un traitement correct garantit une forte probabilité de rémission. Rarement, le purpura thrombocytopénique chez les enfants peut devenir chronique avec des rechutes fréquentes. En général, le pronostic est bon, mais il est variable et dépend de l'intensité des symptômes. Les patients peuvent répondre différemment au même schéma thérapeutique.
Recommandations aux parents
Si un enfant a TP, les parents doivent apprendre comment prévenir au mieux les blessures et les saignements:
- pour un petit enfant, rendez l'environnement aussi sûr que possible. Rembourrer le lit avec des matériaux souples, des casques et des vêtements de protection sont nécessaires lorsque la numération plaquettaire est faible;
- les sports de contact, le cyclisme et les jeux difficiles devraient être limités;
- Évitez les médicaments contenant de l'aspirine car ils peuvent interférer avec la capacité du corps à contrôler les saignements.
- l'enfant ne doit pas être vacciné jusqu'à ce qu'il se rétablisse d'une maladie, en particulier de celles contenant des virus vivants atténués. Il s'agit notamment des vaccins contre la rougeole, les oreillons, la rubéole et la polio par voie orale. N'injectez pas non plus dans le muscle.
Conclusion
Bien qu'il n'y ait pas de cause connue de LT et qu'il n'y ait pas de remède pour la maladie, le pronostic est généralement bon.
Habituellement, le corps cesse de produire des anticorps qui attaquent les plaquettes et la pathologie disparaît d'elle-même.Le but du traitement est de maintenir les plaquettes du bébé dans une plage sûre jusqu'à ce que le corps corrige le problème.
Dans l'ensemble, la prévention des saignements graves est le prédicteur le plus important du pronostic. Fournir un environnement sûr, des soins médicaux opportuns et des soins médicaux continus aidera votre enfant à vivre une vie longue et saine.
