L'une des anomalies cardiaques les plus courantes et les plus dangereuses est la pathologie aortique appelée coarctation. C'est une constriction de l'aorte - le plus gros vaisseau du corps humain, s'étendant du ventricule gauche. Ce défaut est diagnostiqué chez 7 à 15% des enfants atteints de pathologies cardiaques congénitales. Dans le même temps, la détection de la coarctation chez les garçons se produit 2 à 5 fois plus souvent. Le plus souvent, la sténose aortique chez les enfants est détectée à la place de son arcade, mais la partie thoracique ou abdominale de ce vaisseau peut également se rétrécir.
Les causes
Dans la plupart des cas, la coarctation de l'aorte chez les enfants se développe en raison d'une violation de la formation de ce vaisseau lorsque l'enfant est dans l'utérus. Cela peut être facilité par de tels facteurs:
- La proximité de l'emplacement du canal artériel. Lors de sa fermeture, une partie du tissu du conduit entraîne la paroi aortique dans le processus, ce qui peut provoquer à la fois une rupture de l'arc en raison d'un rétrécissement prononcé et une légère coarctation.
- Hérédité. Un rétrécissement aortique est détecté chez environ 10 à 20% des bébés présentant des anomalies chromosomiques telles que le syndrome de Shereshevsky-Turner.
La coarctation acquise, qui peut se développer chez les enfants plus âgés, est causée par un traumatisme, une inflammation et d'autres causes qui endommagent l'aorte.
Types
En fonction des changements dans le corps de l'enfant, on distingue deux variantes de coarctation:
- Enfants;
- Adulte.
Enfants
Une caractéristique de ce type de pathologie est le canal artériel non fermé, qui fonctionne normalement dans le fœtus in utero afin de déverser le sang du cœur droit dans l'aorte, en contournant la circulation pulmonaire (vaisseaux pulmonaires).
Un tel conduit devrait se fermer dans les premiers mois de la vie, mais cela ne se produit souvent pas avec la coarctation. Dans le même temps, le sang est évacué de l'aorte par un conduit ouvert dans l'artère pulmonaire, ce qui menace la surcharge des vaisseaux pulmonaires et le développement précoce de l'hypertension pulmonaire.
Adulte
Sous cette forme, le canal artériel est généralement complètement fermé et le rétrécissement divise l'aorte en deux parties - une large aorte au-dessus du site de coarctation avec une augmentation de la pression artérielle et une section agrandie de l'aorte sous le rétrécissement dans lequel la pression est abaissée. Pour compenser la maladie, des voies de contournement (collatérales) commencent à se développer, acheminant le sang du cœur vers la partie de l'aorte au-dessus de la sténose.
De plus, le travail du ventricule gauche augmente et la pression artérielle dans les vaisseaux du haut du corps augmente. Étant donné que la pression artérielle est abaissée dans les vaisseaux situés sous la ceinture, cela active le mécanisme rénal d'augmentation de la pression artérielle, ce qui est supplémentaireo augmente la pression vasculaire au-dessus de la taille et augmente le risque d'hémorragie.
Si la coarctation est la seule maladie cardiaque, un tel défaut est appelé isolé. Cependant, une situation plus fréquente est la coarctation combinée, lorsque, en plus du rétrécissement de l'aorte, un bébé reçoit un diagnostic de PDA (chez 60% des enfants), d'anévrisme des sinus, de malformations septales, d'accords supplémentaires causés par une hypoplasie et d'autres anomalies.
Symptômes
Les manifestations d'un tel défaut dépendent du degré de rétrécissement de la lumière aortique. S'il est petit, l'enfant peut avoir:
- Douleur thoracique.
- Maux de tête.
- La faiblesse.
- Les membres sont froids au toucher.
- Boiterie pendant l'exercice.
Une sténose sévère se manifeste chez les nouveau-nés par de l'anxiété, un mauvais allaitement, un retard de développement, une insuffisance pondérale et une pâleur. Avec un rétrécissement prononcé et une persistance du canal artériel, la ceinture scapulaire de l'enfant se développe plus activement que le bas du corps. Le bébé a des saignements de nez fréquents, des douleurs dans les jambes, le gel des pieds, des vertiges, de la fatigue.
La vidéo suivante fournit une présentation accessible et compréhensible des symptômes de la maladie et des méthodes de traitement.
Complications possibles
Comme la sténose valvulaire, la coarctation peut être compliquée par:
- Rupture aortique.
- Hypertension pulmonaire.
- Endocardite infectieuse.
- Accident vasculaire cérébral.
- Hypertension artérielle.
- Insuffisance cardiaque.
- Œdème pulmonaire.
Diagnostique
La suspicion de coarctation de l'aorte survient lorsque la pression artérielle de l'enfant augmente, un pouls tendu dans les bras et à peine palpable sur les jambes est déterminé, et lorsque le médecin entend un léger bruit sur l'aorte de l'enfant. Pour clarifier le diagnostic, les enfants reçoivent:
- Échocardiographie pour identifier visuellement le site de la constriction.
- Phonocardiographie pour enregistrer les tonalités et les souffles pendant le travail du cœur.
- Électrocardiographie pour déterminer les anomalies cardiaques et la surcharge ventriculaire gauche.
- Une radiographie pulmonaire pour déterminer l'état du cœur et des poumons.
- Cathétérisme du cœur et de l'aorte pour mesurer la pression artérielle au-dessus du rétrécissement ainsi qu'en dessous du site de la sténose.
Traitement
Cette malformation cardiaque est traitée principalement chirurgicalement, car aucun médicament ne peut éliminer la cause de cette pathologie. Les enfants atteints de coarctation nécessitent une intervention chirurgicale urgente si:
- L'indicateur de la pression artérielle systolique dans les membres inférieurs diffère de celui des mains de plus de 50 unités.
- Le défaut s'est manifesté immédiatement après l'accouchement et le bébé a eu une augmentation prononcée de la pression artérielle, ainsi qu'une décompensation du cœur.
Dans le cas où la coarctation est diagnostiquée dans les premiers mois de la vie, mais que le défaut est petit et que les manifestations cliniques sont minimes, l'opération est reportée à l'âge de 5 à 6 ans. Un traitement chirurgical est également possible pour les enfants plus âgés, mais son efficacité en souffrira en raison du développement d'une hypertension sévère.
L'opération de coarctation peut être:
- Retrait du site de coarctation avec suture ultérieure des extrémités de l'aorte. Cette méthode est utilisée avec une petite zone de constriction.
- Plastie du vaisseau, dans laquelle une prothèse ou une artère sous-clavière d'un enfant est utilisée. Cette méthode est en demande avec une grande zone de sténose.
- Installation d'un shunt à partir d'une greffe vasculaire pour permettre au flux sanguin de contourner la constriction.
- Réparation du ballonnet et mise en place du stent sur le site de la sténose afin que l'aorte ne se ferme pas après la manipulation.
Prévoir
Si la sténose est petite, l'enfant aura une vie normale et sa durée n'est pas raccourcie. Le même pronostic est donné avec un traitement chirurgical opportun de la coarctation. Avec un rétrécissement prononcé sans chirurgie, l'espérance de vie diminue à 30-35 ans.
Le type de coartation des enfants est plus dangereux que celui de l'adulte, car il provoque le développement rapide de l'hypertension pulmonaire. Des complications telles qu'une endocardite bactérienne, un accident vasculaire cérébral ou une rupture de l'aorte sont également dangereuses. Ces raisons sont fatales avec un tel défaut dans la plupart des cas.
La coarctation de l'aorte est une maladie suffisamment grave et doit certainement être traitée. Vous pouvez en savoir plus sur la maladie en regardant la vidéo suivante.
