Fallo tétrade chez les enfants

Si les miettes sont diagnostiquées avec une sorte de maladie cardiaque, cela ne peut que causer de l'anxiété et de l'anxiété chez les parents. Surtout si le diagnostic semble incompréhensible et menaçant, par exemple la tétrade de Fallot. Quelle pathologie se cache derrière ce nom et est-ce dangereux pour un enfant?

Qu'Est-ce que c'est

La tétrade de Fallot est appelée l'une des pathologies cardiaques congénitales, qui est une combinaison de quatre anomalies dans le développement du cœur à la fois. Pour la première fois, un tel complexe de défauts a été décrit par le médecin français Fallot, et la maladie porte donc son nom. La tétrade comprend les anomalies suivantes:

Rétrécissement de la zone par laquelle le sang quitte le ventricule droit. Il peut être représenté par une sténose des valvules, un rétrécissement sous les valvules, ainsi qu'un rétrécissement du tronc pulmonaire ou une sténose des artères pulmonaires.
Défaut sévère du septum séparant les ventricules. En règle générale, il est grand, c'est-à-dire situé près de l'aorte. En raison d'un tel défaut, les parties droites du cœur se connectent à la gauche et le sang se mélange.
Déplacement de l'aorte vers le côté droit, appelé dextraposition. En raison de cette position modifiée, le vaisseau peut s'éloigner partiellement du ventricule droit.
Un épaississement du ventricule droit appelé hypertrophie. Il se développe à la suite de la difficulté d'éjection du sang de cette chambre du cœur.

La tétralogie de Fallot est diagnostiquée chez un enfant sur dix atteint d'une cardiopathie congénitale. Cette pathologie occupe environ 50% de tous les défauts avec écoulement sanguin vers la gauche.

Les causes

La tétralogie de Fallot est une malformation congénitale, car les anomalies observées avec elle se forment in utero. L'apparition d'une telle pathologie est associée à une violation de la pose du cœur dans les 8 premières semaines du développement fœtal, ce qui peut provoquer:

Infection telle que la rubéole ou la rougeole.
Hérédité.
Rayonnement ionisant.
Prendre des médicaments, tels que des somnifères ou des médicaments hormonaux.
Consommation d'alcool.
Conditions de travail nuisibles.
L'usage de drogues.
Maladie chromosomique.

Symptômes

La principale manifestation clinique de la tétrade de Fallot est la cyanose, en raison de laquelle une telle pathologie est appelée malformations cardiaques «bleues». Le moment de l'apparition d'un tel symptôme et sa gravité sont influencés par le degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Si la cyanose apparaît dans les premiers jours de la vie, ce défaut est extrêmement difficile. Le plus souvent, la cyanose se développe lentement vers l'âge de trois mois à un an et, dans les cas bénins, son apparition est observée à l'âge de 6 à 10 ans.

Le teint d'un enfant atteint de tétralogie de Fallot peut être différent - à la fois bleu clair et bleu foncé ou bleu-cramoisi. Il existe également une forme acianotique, dans laquelle la peau reste pâle. Une décoloration bleue est d'abord observée sur les lèvres, puis sur les muqueuses et le bout des doigts. De plus, le visage de l'enfant devient bleu, après quoi la cyanose se propage à la peau de tous les membres et du tronc. L'ombre augmente avec l'activité du bébé.

Un autre symptôme constant de la tétrade de Fallot est l'essoufflement. L'enfant respire profondément et de manière arythmique, tandis que la fréquence respiratoire n'augmente pratiquement pas. L'essoufflement dans les miettes avec une telle pathologie est noté au repos et, quelle que soit la charge, même la plus minime, il augmente très fortement.

Les enfants présentant un tel défaut sont progressivement à la traîne dans le développement physique. Ils développent rapidement des changements au niveau des doigts, appelés «lunettes de montre» (changement de forme des ongles) et «pilons» (changement de forme des phalanges).

Avec un défaut sévère chez les bébés de moins de 2 ans, des crises d'essoufflement et de cyanose sont diagnostiquées, dont la survenue provoque une hypoxie cérébrale sévère. Au cours de ces crises, les enfants perdent connaissance et leur risque de coma et de mort augmente. La durée d'une attaque varie de 10 secondes à plusieurs minutes. Après l'attaque, le bébé est léthargique et faible. Parfois, une ischémie cérébrale ou une hémiparésie se développe.

Les phases

Au cours de l'évolution clinique de la tétrade de Fallot, les étapes suivantes sont distinguées:

Phase 1 - dure de la naissance à 6 mois. Puisque l'enfant se sent bien, cette phase est appelée état de bien-être relatif. Les retards de développement ne sont pas observés à cet âge.
Phase 2 - dure de 6 mois à 2 ans et se caractérise par l'apparition d'attaques d'essoufflement et de cyanose. Au cours de cette phase, on note de fréquentes complications cérébrales et des décès.
Phase 3 - commence à 2 ans. Les crises deviennent moins fréquentes et disparaissent en raison du développement des collatéraux.

Diagnostique

L'examen d'un enfant soupçonné d'avoir la tétrade de Fallot commence par un examen. La poitrine de ces bébés est souvent aplatie et il n'y a pas de bosse. En écoutant le cœur des miettes, le médecin diagnostique un souffle grossier dans la systole à gauche du sternum. Les méthodes supplémentaires pour détecter un défaut sont:

Échographie du cœur. Les défauts anatomiques sont déterminés, appelés tétrade.
Radiographie pulmonaire. L'ombre du cœur sur l'image ressemble à une chaussure ou une botte en feutre.
ECG. L'axe du cœur dévie vers la droite, des signes d'augmentation du cœur droit et des troubles de la conduction sont révélés.
Coeur qui résonne. Une augmentation de la pression dans la cavité du ventricule droit est révélée, ainsi qu'une faible saturation en oxygène du sang artériel.
Aortographie. Le déplacement du navire et la présence de collatéraux sont détectés.

Traitement

Lorsque la tétrade de Fallot est détectée, l'enfant ne reçoit qu'un traitement chirurgical, qui est:

Chirurgie palliative. Elle est réalisée au premier stade pour les bébés de moins de trois ans pour soulager leur état et augmenter le flux sanguin vers les poumons. Pour cela, des anastomoses peuvent être créées ou les feuillets valvulaires peuvent être disséqués.
Une opération radicale. Il est effectué 2 à 6 mois après le premier, reliant le bébé à un flux sanguin artificiel et refroidissant son corps. Au cours de l'intervention, la sténose du ventricule droit est éliminée et un patch est cousu au septum interventriculaire.

En période postopératoire, une attention particulière est portée au renforcement du myocarde et à la réduction de la charge sur le cœur. L'enfant se voit prescrire une gymnastique de rattrapage et un régime lui permettant de se remettre rapidement d'un traitement chirurgical.

Prévoir

Si la tétrade sévère de Fallot n'est pas traitée, 25% des enfants atteints de cette pathologie meurent avant l'âge d'un an. Le reste des bébés vivent en moyenne 12 ans et seulement environ 5% des patients atteints de ce défaut vivent jusqu'à 40 ans. La cause la plus fréquente de décès est une lésion cérébrale due à la formation d'un caillot sanguin ou d'un abcès.

Le traitement chirurgical à un âge précoce est très efficace. Les enfants après la chirurgie sont actifs et tolèrent bien l'activité physique. Ils doivent être surveillés par un cardiologue, et pour toute manipulation chirurgicale et dentaire, ces enfants reçoivent des antibiotiques pour prévenir l'apparition d'une endocardite.