Neuroblastome chez les enfants

Les maladies oncologiques, y compris le neuroblastome, sont parmi les plus graves. Ces pathologies revêtent une importance particulière dans la pratique des enfants.

Ce que c'est?

Le neuroblastome est l'un des néoplasmes. Selon la classification des pathologies oncologiques, cette maladie est classée comme maligne. Cela suggère que l'évolution de la maladie est très dangereuse. Le plus souvent, ces tumeurs malignes sont enregistrées chez les nouveau-nés et les enfants de moins de trois ans.

L'évolution du neuroblastome est assez agressive. Il est impossible de prédire l'issue et le pronostic de la maladie. Les neuroblastomes sont des néoplasmes malins appartenant à des tumeurs embryonnaires. Ils affectent le système nerveux sympathique. La croissance des neuroblastomes est généralement rapide.

Cependant, les médecins notent une propriété surprenante - la capacité de régresser. Selon les statistiques, le neuroblastome rétropéritonéal est le plus fréquent. Il survient, en moyenne, 85% des cas. La défaite des ganglions du système nerveux sympathique en raison de la croissance intensive des néoplasmes est moins fréquente. Le neuroblastome surrénal survient dans 15 à 18% des cas.

L'incidence dans la population générale est relativement faible. Seul un bébé né sur cent mille développe un neuroblastome. La transition spontanée d'une évolution maligne d'une tumeur vers une tumeur bénigne est également un autre mystère de cette maladie.

Au fil du temps, même avec un pronostic initialement défavorable, la maladie peut se transformer en une forme plus bénigne - le ganglioneurome.

La plupart des cas, malheureusement, se déroulent assez rapidement et défavorablement. La tumeur est caractérisée par l'apparition d'un grand nombre de métastases qui se produisent dans divers organes internes. Dans ce cas, le pronostic de la maladie s'aggrave considérablement. Différents types de traitements intensifs sont utilisés pour éliminer les cellules métastatiques.

Les causes

Les scientifiques ne sont pas parvenus à un consensus sur les causes du neuroblastome chez les enfants. Actuellement, il existe plusieurs théories scientifiques qui corroborent le mécanisme et les causes des tumeurs malignes chez les bébés. Ainsi, selon l'hypothèse héréditaire, dans les familles où il y a des cas de neuroblastome, le risque d'avoir des bébés est significativement augmenté, chez qui cette maladie se développe par la suite. Cependant, la probabilité que cela se produise est plutôt faible. Il ne dépasse pas 2-3%.

Certains experts affirment que les infections intra-utérines peuvent contribuer à l'apparition de diverses anomalies génétiques. Ils provoquent des mutations dans les gènes qui conduisent à une violation du codage des personnages principaux. L'exposition à des facteurs environnementaux mutagènes et cancérigènes ne fait qu'augmenter la possibilité d'avoir un enfant atteint de neuroblastome. Habituellement, cette condition est associée à une division altérée et à la prolifération des cellules surrénales pendant la croissance intra-utérine. Les éléments cellulaires «non mûrs» ne sont tout simplement pas capables de remplir leurs fonctions, ce qui provoque de graves troubles et des déviations dans le travail des glandes surrénales et des reins.

Les chercheurs européens pensent que la cause du neuroblastome chez les bébés peut être une dégradation génétique qui se produit au stade de la formation de l'embryon. Lors de la conception d'un enfant, deux appareils génétiques fusionnent - le maternel et le paternel. Si des facteurs mutagènes agissent à ce moment, des mutations apparaissent dans la cellule fille nouvellement formée. En fin de compte, ce processus conduit à une altération de la différenciation cellulaire et au développement d'un neuroblastome.

Les facteurs mutagènes ou cancérigènes pendant la grossesse ont un effet significatif.

Ainsi, les scientifiques ont découvert que fumer une mère tout en portant un futur bébé augmente le risque d'avoir un enfant souffrant de neuroblastome.

Vivre dans des zones écologiquement défavorables ou dans le plus fort stress constant a un effet négatif sur le corps d'une femme enceinte. Dans certains cas, cela peut également conduire à la naissance d'un enfant atteint de neuroblastome.

Étapes

Le neuroblastome peut être localisé dans de nombreux organes. Si le néoplasme s'est développé dans les glandes surrénales ou dans la poitrine, ils parlent de sympathoblastome. Cette forme de maladie peut entraîner des complications dangereuses. Avec une augmentation excessive de la taille des glandes surrénales, une paralysie se développe. En présence d'une tumeur dans l'espace rétropéritonéal, ils parlent de neurofibrosarcome. Il provoque de nombreuses métastases, principalement localisées dans le système lymphatique et le tissu osseux.

Il existe plusieurs stades de la maladie:

Étape 1. Elle se caractérise par la présence de néoplasmes d'une taille allant jusqu'à ½ cm. À ce stade de la maladie, il n'y a pas de lésions du système lymphatique et de métastases à distance. Le pronostic à ce stade est favorable. Lors d'un traitement radical, le taux de survie des bébés est assez élevé.
Étape 2... Il est divisé en deux sous-étapes - A et B. Il se caractérise par l'apparition d'un néoplasme, dont la taille varie de ½ à 1 cm. Il n'y a pas de lésions du système lymphatique et de métastases à distance. Éliminé en effectuant une opération chirurgicale. Le stade 2B nécessite également une chimiothérapie.
Étape 3... Elle se caractérise par l'apparition d'un néoplasme de plus ou moins d'un centimètre en combinaison avec d'autres signes. À ce stade, les ganglions lymphatiques régionaux sont déjà impliqués dans le processus. Les métastases à distance sont absentes. Dans certains cas, la maladie se déroule sans implication des ganglions lymphatiques dans le processus.
Étape 4... Elle se caractérise par de multiples lésions ou un grand néoplasme solide. Les ganglions lymphatiques peuvent être impliqués dans le processus tumoral. A ce stade, des métastases apparaissent. Il n'y a pratiquement aucune chance de guérison dans ce cas. La prévision est extrêmement défavorable.

L'évolution et le développement de la maladie dépendent de nombreux facteurs initiaux.

Le pronostic de la maladie est influencé par la localisation du néoplasme, sa forme clinique, l'âge du bébé, la prolifération histologique cellulaire, le stade de croissance de la tumeur, etc.

Il est très difficile de prédire comment la maladie évoluera dans chaque cas spécifique. Même les oncologues expérimentés font souvent des erreurs lorsqu'ils parlent du pronostic de la maladie et de son issue.

Symptômes

Les signes de neuroblastome peuvent ne pas être typiques. L'évolution de la maladie est remplacée par des périodes de rémission et de rechute. Pendant une période de calme complet, la gravité des symptômes indésirables est insignifiante. L'enfant peut mener une vie normale. Lors d'une rechute, l'état du bébé s'aggrave. Dans ce cas, une consultation d'urgence avec un oncologue et une éventuelle hospitalisation dans le service d'oncologie pour traitement sont nécessaires.

Les manifestations cliniques du neuroblastome sont nombreuses et variées. Habituellement, une évolution extrêmement défavorable s'accompagne de l'apparition de plusieurs symptômes à la fois. Au quatrième stade de la maladie, caractérisé par l'apparition de métastases, les signes cliniques peuvent être exprimés de manière significative et perturber considérablement le comportement de l'enfant.

Les symptômes du neuroblastome comprennent:

Difficulté à avaler. Ce signe est caractéristique du neuroblastome, situé dans le médiastin. La difficulté à avaler entraîne une diminution de l'appétit. Les bébés commencent à prendre du retard dans le développement physique.
L'apparition d'une respiration sifflante pendant la respiration... Révélé lors de l'auscultation (écoute) des poumons. Dans les derniers stades de la maladie, une respiration sifflante et un essoufflement chez un bébé peuvent être entendus même sans stéthoscope. Cette manifestation se produit lorsque le neuroblastome se développe dans la poitrine.
Toux violente et hachée. Généralement, rien ne précède son apparition. La toux apparaît seule, sans être associée à une infection virale ou bactérienne. Le plus souvent, il est sec. Le flegme n'est pas séparé.
Douleur dans la poitrine... Apparaît avec la croissance du tissu tumoral. Ce signe clinique est caractéristique des néoplasmes volumineux situés dans le médiastin. Syndrome douloureux de même intensité à la fois lors de l'inspiration et de l'expiration.

Violation de la motilité intestinale... Une tumeur en croissance active comprime les organes du tractus gastro-intestinal, perturbant leur travail. La violation du mouvement de la masse alimentaire à travers les intestins entraîne l'apparition d'une constipation chez l'enfant, qui ne répond pratiquement pas au traitement laxatif.
Douleur dans l'abdomen. Le syndrome de la douleur n'a rien à voir avec la prise de nourriture. L'enfant peut remarquer que le ventre «tire» ou fait mal. La croissance active du néoplasme ne fait que contribuer à la progression de ce symptôme. Dans les dernières étapes, le syndrome douloureux devient insupportable.
L'apparition d'une bosse dans l'abdomen... La tumeur grandissante peut être ressentie. Habituellement, ce symptôme est détecté par un pédiatre lors d'un examen clinique du bébé et lors de la palpation de l'abdomen.

Gonflement des extrémités... Dans les premiers stades, il se manifeste par un pâturage excessif. La croissance tumorale et l'implication du système lymphatique dans le processus contribuent à la progression de l'œdème. Ils sont lâches en densité et bien palpables.
Augmentation ou pics de pression artérielle... Ce symptôme est caractéristique du neuroblastome surrénalien. Normalement, diverses hormones se forment dans le cortex de cet organe, qui maintiennent la pression artérielle à des niveaux normaux. Lorsque le neuroblastome apparaît, la fonction des glandes surrénales est altérée, ce qui se manifeste par ce symptôme clinique.
Fréquence cardiaque rapide... La tachycardie est très prononcée. Ce symptôme se retrouve également dans le neuroblastome surrénalien. Pour normaliser le rythme cardiaque, une administration à long terme de b-bloquants et d'autres médicaments est nécessaire.

Rougeur de la peau... Cette fonctionnalité est très spécifique, cependant, elle ne se produit pas dans tous les cas. Une rougeur excessive de la peau peut être le premier signe d'une tumeur localisée dans les glandes surrénales.
Une légère augmentation de la température corporelle. Un état subfébrile prolongé est souvent la raison pour laquelle les parents consultent un médecin. Dans ce cas, ils ne soupçonnent même pas que l'enfant a un neuroblastome. L'examen vous permet d'identifier la maladie et de déterminer les tactiques de traitement.
Coordination et démarche altérées. Ce symptôme peut indiquer l'apparition de métastases dans le tissu osseux. Pour les identifier, des diagnostics supplémentaires sont nécessaires à l'aide d'études hautement informatives. Celles-ci comprennent: la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique, l'examen échographique par balayage Doppler, et dans certains cas même la radiographie.
Perdre du poids. Perdre du poids chez un enfant sur une courte période devrait toujours être une grande préoccupation pour les parents.

Si le bébé mange bien et pleinement, il devrait toujours y avoir une bonne raison de perdre du poids.

Dans certains cas, cela conduit à une croissance rapide de néoplasmes et de tumeurs malignes. Pour les identifier, il est impératif de mener un ensemble d'études diagnostiques.

Traitement

Le choix des tactiques de traitement du neuroblastome dépend de nombreux facteurs initiaux. Les oncologues pédiatriques sont impliqués dans le traitement de cette maladie. Ces spécialistes choisissent le cours de thérapie nécessaire, qui est discuté avec les parents. La chirurgie et la chimiothérapie sont souvent nécessaires pour retirer la tumeur. Un tel traitement combiné à certains stades aide à stabiliser le bien-être du bébé et réduit la possibilité de développement ultérieur de la maladie.

Des médicaments peuvent être utilisés pour traiter le neuroblastome. Ceux-ci incluent: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal et autres. La sélection du schéma thérapeutique est effectuée par le médecin traitant. Au fil du temps et en tenant compte du développement ainsi que du stade de la maladie, les tactiques de traitement peuvent changer. De nouveaux médicaments sont souvent ajoutés au schéma thérapeutique et les dosages des médicaments précédemment prescrits sont ajustés.

Dans les premiers stades, l'un des traitements radicaux du neuroblastome est la chirurgie. Dans certains cas, ce traitement chirurgical peut éliminer tout le volume de tissu tumoral. L'apparition de métastases après le traitement est un mystère. Même l'oncologue le plus expérimenté ne pourra pas le prédire.

Lorsque des métastases apparaissent, des opérations chirurgicales sont également effectuées pour les éliminer. Dans certains cas, cela vous permet de sauver la vie du bébé pendant plusieurs années. La chimiothérapie contribue également à l'élimination des cellules tumorales.

Bien entendu, les conséquences de l'exposition aux médicaments chimiothérapeutiques sur le corps d'un enfant sont très dangereuses. Cependant, dans certains cas, la chimiothérapie est presque impossible de se passer.

Pour éviter la récurrence de la maladie après le traitement, les recommandations du médecin doivent être strictement suivies. Au début, l'exposition active au soleil et l'exercice physique sont limités. L'enfant doit dormir suffisamment et bien manger. Dans l'alimentation d'un enfant souffrant de neuroblastome, il est impératif d'inclure des fruits et légumes frais, et des baies de saison. Le corps de l'enfant a besoin de vitamines et de micro-éléments pour améliorer son fonctionnement et augmenter sa résistance aux maladies.

Prévoir

L'espérance de vie dépend de l'âge auquel le neuroblastome a été détecté chez le bébé, ainsi qu'à quel stade. L'évolution de la maladie est un grand mystère même pour les médecins.

Le neuroblastome est une tumeur unique qui peut passer indépendamment de maligne à bénigne.

Avec un traitement complet et rapide, le pronostic est très favorable. En même temps, les enfants vivent une vie bien remplie et sont même très heureux. Si un enfant a un neuroblastome - ne désespérez pas et n'abandonnez pas! Vous devez toujours vous battre. Seules une attitude positive et la foi en la guérison aideront à sauver la vie du bébé et contribueront à son rétablissement.

Pour plus d'informations sur ce qu'est le neuroblastome chez les enfants, voir la vidéo suivante.