En termes de prévalence, l'hydrocéphalie occupe la deuxième place en neurochirurgie pédiatrique, devant seulement les traumatismes. C'est pourquoi le traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants est un problème si urgent. Grâce aux méthodes de diagnostic modernes, des progrès significatifs en matière de traitement ont été réalisés. Et si il y a 25 ans la plupart des malades n'avaient pratiquement aucune chance, aujourd'hui les méthodes de traitement sont efficaces et sauvent 95% des patients.
Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?
L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide dans la tête. Plus précisément, dans les cavités du cerveau contenant du liquide céphalo-rachidien. Un autre nom bien connu de la maladie est l'hydropisie du cerveau, il est traduit du grec ("hydro" - eau, "céphal" - tête). C'est littéralement «de l'eau dans la tête». Mais il convient de noter que ce nom n'est pas tout à fait exact. Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie, une quantité excessive de liquide s'accumule dans la tête, mais ce n'est pas du tout de l'eau, mais du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien), qui protège et nourrit les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière.
Normalement, le LCR se trouve dans le cerveau et la moelle épinière. Dans la tête, le liquide céphalo-rachidien est situé dans les cavités du cerveau: les quatre ventricules, entre les méninges et dans les citernes cérébrales. Le LCR circule constamment entre les cavités du cerveau en raison de la présence d'un système de trous. Il est formé à partir de sang et environ 0,5 litre de liquide céphalo-rachidien se forme par jour. Chez un nouveau-né, la quantité totale de liquide céphalo-rachidien est de 5 à 20 ml et chez les nourrissons, elle est déjà de 40 à 60 ml. Normalement, le liquide céphalo-rachidien occupe environ 10% du volume de la cavité crânienne. La composition du liquide céphalo-rachidien change régulièrement 3 à 4 fois par jour.
La quantité de liquide céphalo-rachidien est régulée par deux processus: la formation et l'absorption.
La formation de liquide céphalo-rachidien se produit dans les parois des ventricules cérébraux. L'absorption se produit dans les sinus veineux, qui sont situés à la base du cerveau. Les deux processus sont également importants, un équilibre doit être observé entre la formation et la libération de liquide céphalo-rachidien. En cas de déséquilibre du système de liquide céphalo-rachidien, une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien peut s'accumuler. C'est ainsi que se développe l'hydrocéphalie.
À quoi sert le liquide céphalo-rachidien?
Tout le monde se demande sûrement pourquoi nous avons besoin d'alcool dans nos têtes. Pourquoi est-il ainsi conçu? Il s'avère que Dame Nature est très intelligente, car la liqueur remplit des fonctions importantes.
Trois fonctions du liquide céphalo-rachidien, connues des scientifiques:
- Protection des cellules nerveuses contre les irritants et les influences mécaniques externes.
- Élimination des produits métaboliques et des substances nocives pour le cerveau, en lui fournissant des nutriments.
- Stabilisation et maintien de la pression intracrânienne normale.
Types d'hydrocéphalie
Violation de la perméabilité du liquide céphalo-rachidien
Il existe les types d'hydrocéphalie suivants:
- Occlusal ou fermé.Avec cette forme d'hydrocéphalie, l'ouverture à travers laquelle le liquide céphalo-rachidien s'écoule est fermée par une forme, par exemple, une tumeur ou un kyste.
- Communiquer ou ouvrir.Dans ce cas, la cause de l'hydrocéphalie est une défaillance du système d'absorption du liquide céphalo-rachidien, qui peut survenir chez un enfant qui a eu une infection (par exemple, une méningite).
- Hypersécrétoire.Cette forme est assez rare. La raison en est la production accrue de liquide céphalo-rachidien, qui peut survenir en cas de violation des plexus choroïdes des ventricules du cerveau.
En fonction du lieu d'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien
L'hydrocéphalie est divisée sous les formes suivantes:
- Extérieur. Dans ce cas, il y a une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien entre les membranes du cerveau.
- Interne.Avec lui, une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien s'accumule dans les ventricules du cerveau. Si la quantité de liquide céphalo-rachidien augmente dans deux ventricules symétriques en même temps, on parle d'hydrocéphalie symétrique interne. Avec l'hydrocéphalie unilatérale, l'excès de volume de liquide céphalo-rachidien s'accumule principalement dans l'un des ventricules.
- Mixte.Dans ce cas, une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien est observée à la fois dans les ventricules et entre les membranes du cerveau.
Par le niveau de pression du liquide céphalo-rachidien
L'hydrocéphalie est divisée sous les formes suivantes:
- Normotensive.Dans ce cas, la pression du liquide céphalo-rachidien est dans la norme autorisée et est inférieure à 80 millimètres d'eau chez les nouveau-nés et inférieure à 100 mm chez les enfants plus âgés. aq. Art.
- Hypertensive.La pression du liquide céphalo-rachidien est augmentée.
- Hypotenseur. Une faible pression du liquide céphalo-rachidien est caractéristique.
En raison du développement
Il existe deux formes:
- Hydrocéphalie congénitale... L'enfant est déjà né avec une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien dans la tête.
- Acquis, qui est de plusieurs types:
- post-inflammatoire, qui se développe après des neuroinfections;
- tumeur, dans laquelle la tumeur bloque l'écoulement du liquide céphalo-rachidien ou, au contraire, stimule sa production accrue;
- avec des maladies vasculaires du cerveau;
- idiopathique, lorsque la cause de l'hydrocéphalie n'est pas claire.
Avec le flux
L'hydrocéphalie est généralement divisée en plusieurs formes.
- Progressive... Avec elle, l'excès de liquide céphalo-rachidien augmente rapidement.
- Stationnaire... Avec elle, la quantité de liquide céphalo-rachidien est toujours la même, n'augmente ni ne diminue.
- Régressif... Avec cette forme, la quantité de liquide céphalo-rachidien diminue progressivement.
Par le degré d'activité du processus
Allouer actif et passif formes.
Distinguer également compensé et décompensé... Au stade de la compensation, les tissus et les structures du cerveau ne sont pas comprimés et il n'y a pas de symptômes pathologiques (manifestations) du système nerveux.
Causes et mécanisme de développement de l'hydrocéphalie chez les enfants
Le plus souvent, l'hydrocéphalie est détectée jusqu'à l'âge de trois mois, chez les garçons, elle se développe plus souvent.
En général, les neurochirurgiens ont plus de 180 causes qui peuvent provoquer le développement de l'hydrocéphalie.
1) Dans plus de la moitié des cas, l'augmentation des ventricules du cerveau chez le fœtus est due à un excès de liquide céphalo-rachidien. Il se produit en conjonction avec des malformations du système nerveux central (SNC). Par exemple, avec l'anomalie Dandy-Walker ou Chiari.
- Environ 20% des bébés naissent avec une hydrocéphalie due à une infection intra-utérine. Le plus courant d'entre eux est le cytomégalovirus, suivi de l'herpès, de la toxoplasmose, de la syphilis et d'autres infections. Dangereux pour les femmes enceintes et l'infection infantile - la rubéole, qui provoque de multiples défauts dans le développement du fœtus. En outre, la cause du développement de l'hydrocéphalie peut être une blessure subie lors de l'accouchement. Environ 2% des cas d'hydrocéphalie congénitale sont attribuables à une mutation génétique du 11e gène. Cette mutation est plus fréquente chez les garçons.
- L'hydrocéphalie chez les enfants de moins de deux ans dans 80% des cas est une conséquence de malformations congénitales du système nerveux central. Il se caractérise par un cours progressif.
- Les 20% de cas restants sont des lésions périnatales (reçues de la 28e semaine de grossesse à 7 jours après la naissance) et la méningo-encéphalite (inflammation du cerveau et de ses membranes) transférées au cours des 28 premiers jours de vie.
- Chez les enfants de plus de deux ans, la principale cause de développement est les tumeurs qui empêchent la sortie du liquide céphalo-rachidien. Ensuite, selon la fréquence d'apparition, il y a les mêmes raisons que chez les nouveau-nés.
- L'hydrocéphalie peut se développer à la suite d'un déplacement prononcé des structures cérébrales par des processus volumétriques à l'intérieur du crâne. Il peut s'agir de grosses ecchymoses, de traumatismes et de tumeurs.
2) Le deuxième mécanisme de développement est un blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien des cavités cérébrales pour diverses raisons (hémorragie, méningite).
3) Le troisième mécanisme d'accumulation d'une grande quantité de liquide céphalo-rachidien est associé à une violation de sa circulation et de son absorption, qui peut être causée par des hémorragies, des lésions cérébrales, des adhérences après une chirurgie cérébrale et des maladies inflammatoires.
Manifestations d'hydrocéphalie chez les enfants
Les manifestations de l'hydrocéphalie chez le nourrisson ne dépendent pratiquement pas de la cause de son apparition.
Lors de l'examen d'un bébé, vous pouvez trouver les signes suivants:
- La circonférence de la tête augmente plus rapidement que le taux autorisé. Normalement, chez les nourrissons, le tour de tête augmente de 1,5 cm chaque mois. Chez un enfant atteint d'hydrocéphalie, les taux de croissance sont plus rapides que la normale et une tête disproportionnée attire l'attention.
- Les os du crâne sont devenus plus minces. Pendant la période néonatale, ils sont doux et souples. Sous la pression d'un excès de liquide céphalo-rachidien, la tête grandit et les os deviennent plus minces.
- Les coutures entre les os du crâne s'ouvrent. Le fait est que le crâne d'un nouveau-né se compose de plusieurs os qui ne sont pas fusionnés les uns avec les autres. La distance entre eux s'appelle les coutures. À mesure que l'enfant grandit, les os se rassemblent et les coutures se ferment. Avec l'hydrocéphalie, un grand volume de liquide céphalo-rachidien ne permet pas aux os de se développer ensemble, ce qui les sépare.
- Le front est excessivement élargi et dépasse les sourcils. Un front élargi se détache sur le fond de la grande taille de la tête.
- Grande fontanelle tendue saillante.
- Les veines de la tête sont dilatées. Cela se manifeste par une augmentation du motif veineux, clairement visible à travers le cuir chevelu fin.
En plus de l'aspect caractéristique (grosse tête), d'autres manifestations de la maladie peuvent être présentes.
Ceux-ci incluent des troubles du système nerveux:
- Nausées, vomissements, anxiété sévère, convulsions, perte d'appétit ou refus de manger.
- Augmentation du tonus musculaire des extenseurs des bras et des jambes, troubles de la déglutition, strabisme divergent, paupières tombantes, yeux qui roulent, parésie de diverses parties du corps, tremblements (tremblements) du menton et des membres.
- Troubles d'autres organes et systèmes, tels qu'un dysfonctionnement du cœur.
Pour les enfants de plus de deux ans, une manifestation caractéristique de l'hydrocéphalie est un retard dans le développement psychomoteur et des perturbations de la part de l'organe de la vision. Les symptômes suivants sont également observés:
- Trouble de la marche, hyperkinésie (contractions), paraparésie spastique inférieure.
- Les enfants ont un retard de croissance ou, au contraire, sont excessivement grands. Ils peuvent avoir une maturation prématurée du système reproducteur, ils peuvent souffrir d'hypothyroïdie et de diabète insipide. Toutes ces violations sont associées à des anomalies du système endocrinien.
- Ces enfants souffrent souvent d'intellect, ils sont émotionnellement instables.
- Ils sont souvent dérangés par des maux de tête le matin, des nausées et des vomissements à jeun peuvent survenir, l'activité physique est réduite, les enfants sont inactifs, ce qui n'est pas typique des enfants en bonne santé à cet âge.
- Les violations de l'organe de la vision se manifestent le plus souvent par une double vision, mais une cécité complète peut également survenir.
- Les enfants scolarisés ont des troubles de la mémoire, des problèmes de rendement scolaire et ils s'adaptent mal à la nouvelle équipe.
Diagnostics et méthodes de détection de l'hydrocéphalie
Il existe plusieurs méthodes pour détecter la maladie. Fondamentalement, chez les enfants, l'hydrocéphalie est détectée par un pédiatre lors du prochain examen prévu. Remarquant des signes d'hydrocéphalie, le pédiatre peut référer l'enfant à un neurologue pour consultation, qui, à son tour, prescrira un examen supplémentaire pour clarifier le diagnostic.
Les méthodes d'examen supplémentaires comprennent la neurosonographie (échographie), les études craniographiques, la détermination de la pression intracrânienne, la tomodensitométrie et l'IRM.
- La neuronographie est la seule méthode de diagnostic primaire qui vous permet d'évaluer l'état des structures intracrâniennes et d'observer les changements dans les ventricules et les espaces entre les méninges en temps réel. Cette méthode est utilisée à la fois chez le fœtus et le nouveau-né, ainsi que chez les enfants plus âgés.
- Les études craniographiques permettent d'évaluer l'état des sutures crâniennes, de révéler les caractéristiques de la structure des os, d'étudier la base du crâne et de la fosse crânienne et d'identifier les changements locaux.
Dans ce cas, les signes suivants d'hydrocéphalie hypertensive (avec augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien) peuvent être détectés:
- Divergence des coutures du crâne.
- Les os du crâne sont amincis.
- Le motif des empreintes numériques (dépressions dans les os du crâne ressemblant à une trace d'un doigt) est amélioré.
- La selle turque (l'une des structures du cerveau) est augmentée en taille.
- Pneumatisation renforcée (légèreté) des sinus paranasaux.
- Les tailles de la partie cérébrale du crâne prévalent sur celles du visage.
- Étant donné que les vaisseaux des yeux sont directement connectés aux vaisseaux du cerveau, l'ophtalmoscopie est utilisée pour déterminer l'état de la pression intracrânienne.
Si la pression intracrânienne est augmentée, le sang circule difficilement dans les veines du fond d'œil et une stagnation du sang se forme. Dans le même temps, les disques des nerfs optiques gonflent, de petites hémorragies apparaissent dans la rétine. Lorsque l'œdème discal persiste pendant une longue période, la vision diminue, des changements irréversibles peuvent survenir, conduisant à la cécité.
Par conséquent, si un neurologue ou un pédiatre oriente votre bébé vers un ophtalmologiste, ne soyez pas surpris, mais assurez-vous de subir un examen. L'examiner aidera à comprendre les changements qui se produisent dans la tête.
- La tomodensitométrie (TDM) est la principale méthode de dépistage diagnostique. Il est également utilisé pour évaluer la dynamique du processus pathologique. Avec l'aide de l'étude, les ventricules du cerveau et d'autres espaces intracrâniens sont évalués, déterminant la taille, l'emplacement et la présence de déformations. Cet examen vous permet de détecter de manière fiable si un enfant est atteint d'hydrocéphalie et de déterminer son type. Sur cette base, d'autres tactiques de traitement sont élaborées.
- L'étalon-or pour diagnostiquer l'hydrocéphalie chez les enfants est l'IRM.
Avec l'aide de l'IRM, vous pouvez déterminer la forme et la gravité de la maladie, voir les changements qui se sont produits dans les ventricules et d'autres espaces intracrâniens, la cause de l'état pathologique et de nombreux autres facteurs importants qui aident les médecins à déterminer les autres tactiques de traitement de l'enfant.
Méthodes de traitement de l'hydrocéphalie
Chez la plupart des patients, l'hydrocéphalie progresse si elle n'est pas traitée et se termine par des complications graves et potentiellement mortelles ou la mort. Chez les nourrissons, la principale complication est la maturation retardée des cellules cérébrales ou l'arrêt complet de la maturation des structures cérébrales. La conséquence en est un retard ou un retard dans le développement neuropsychique et intellectuel.
Les méthodes de traitement de l'hydrocéphalie dépendent initialement de la cause de son apparition. L'objectif principal est de réduire la quantité de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne.
Il existe deux traitements principaux:
1) Traitement conservateur sans chirurgie.
Il s'agit d'un traitement complexe avec la nomination de diurétiques (diurétiques), qui réduisent la pression intracrânienne. Parmi les diurétiques, la préférence est donnée au médicament Diacarb. Le traitement visant à éliminer l'inflammation bactérienne à l'origine de l'hydrocéphalie comprend la prescription supplémentaire d'antibiotiques. Un tel traitement n'est possible qu'avec une forme légère d'hydrocéphalie. Si le processus progresse, un traitement chirurgical est utilisé.
2) Traitement chirurgical.
S'il n'y a pas de danger pour la vie de l'enfant, une chirurgie de pontage est effectuée régulièrement. Pendant que le petit patient attend son tour, une ponction lombaire est effectuée pour réduire temporairement la pression du liquide céphalo-rachidien.
L'hydrocéphalie, symptôme d'une autre maladie, ne nécessite qu'une observation. L'hydrocéphalie en tant que maladie indépendante est traitée chirurgicalement.
Avec une forme fermée d'hydrocéphalie, une intervention d'urgence est souvent nécessaire, car il existe un risque d'arrêt respiratoire dû à la compression du centre respiratoire.Dans de tels cas, ils ont recours à la chirurgie, établissent un réservoir temporaire dans lequel le liquide céphalo-rachidien est collecté. Une forme fermée d'hydrocéphalie de toute origine et une forme hypertensive avec une absorption altérée du liquide céphalo-rachidien sont également traitées chirurgicalement, car le traitement conservateur a un effet à court terme.
La tâche principale du chirurgien est d'éliminer l'obstacle qui interfère avec le mouvement du liquide céphalo-rachidien. Si une tumeur ou un kyste est un obstacle, il doit être retiré.
Lorsque l'obstruction ne peut pas être supprimée, le traitement chirurgical vise à créer des solutions de contournement pour l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, les soi-disant shunts. Un shunt est un système de tubules situés sous la peau qui transportent le LCR vers d'autres cavités à l'extérieur de la tête. Le plus souvent, le lieu d'écoulement du liquide céphalo-rachidien est la cavité abdominale ou le lit vasculaire, ainsi que l'oreillette droite. D'autres cavités corporelles en tant que réservoir de liquide céphalo-rachidien sont utilisées assez rarement, uniquement lorsqu'il est impossible d'utiliser des méthodes standard.
Les techniques modernes ont de nombreuses options de manœuvre, qui sont constamment améliorées. Aujourd'hui, le shunt ventriculopéritonéal (des ventricules à la cavité abdominale) est le plus souvent pratiqué. Le shunt utilise des systèmes de valve en silicone qui aident à réguler la pression du liquide céphalo-rachidien dans les cavités du cerveau. La chirurgie sur les enfants peut nécessiter un allongement ou un remplacement du système en raison de la croissance de l'enfant.
Le développement de l'endoscopie a conduit à la création de nouvelles méthodes de traitement chirurgical utilisant des équipements endoscopiques.
Le but de la chirurgie endoscopique est de créer une anastomose (connexion) entre la cavité du troisième ventricule et les citernes basales (la deuxième plus grande cavité du cerveau, qui est un réservoir de liquide céphalo-rachidien) situées à la base du crâne. Une telle opération est appropriée pour les violations de l'écoulement dans la fosse crânienne postérieure ou dans la zone de l'aqueduc du cerveau.
En outre, les opérations endoscopiques sont largement utilisées lorsqu'il est nécessaire de supprimer tout obstacle au mouvement du liquide céphalo-rachidien, par exemple, pour retirer un kyste.
Sans exception, toutes les opérations visent à rétablir l'équilibre entre la production et l'élimination du liquide céphalo-rachidien.
Complications après un pontage
Une fois le shunt effectué, le shunt peut mal fonctionner en raison d'une décharge de shunt insuffisante ou dépassée.
Les causes du dysfonctionnement du shunt sont:
- La vanne est sous pression et ne s'ouvre pas.
- Le shunt se bouche avec des caillots sanguins, glisse hors de la cavité abdominale, bouge, se tord. Dans ce cas, un obstacle mécanique est formé pour drainer le liquide céphalo-rachidien. Un blocage peut se produire dans tout le shunt, dans n'importe laquelle de ses zones.
Avec une mauvaise performance du système de drainage, une rechute d'hydrocéphalie se produit. Plus le patient dépend du shunt et plus le degré de dysfonctionnement est élevé, plus les manifestations d'hydrocéphalie récurrente sont prononcées. Chez certains patients, l'état se détériore rapidement et ils peuvent tomber dans le coma, tandis que d'autres ne ressentent qu'occasionnellement des maux de tête et de l'inconfort.
Un patient sur trois a un risque de violations récurrentes après avoir vérifié le shunt au cours de la première année de vie.
Une décharge de shunt accrue (hyperdrainage) se manifeste d'abord par une diminution de la pression intracrânienne. Dans ce cas, le patient éprouve des maux de tête, des nausées, pâlit et se couvre de sueur froide en essayant de se lever. Tous ces signes sont aggravés lorsque le patient est en position verticale. Peu à peu, les patients s'adaptent et les plaintes disparaissent, mais dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Les complications après pontage surviennent dans 47% des cas. Ils sont classés en début et en retard. Les premiers se manifestent par une inflammation, et les tardifs - par la formation d'adhérences.
La méningite bactérienne, en tant que complication, survient dans 10% des cas, et plus souvent chez les bébés prématurés. De plus, une endocardite et une glomérulonéphrite peuvent se développer.
En cas d'infection, le shunt est retiré et des antibiotiques sont administrés.
Après une chirurgie endoscopique, le taux de complications est de 5 à 9%.
Mémo pour les parents
Une consultation d'urgence avec un neurochirurgien est requise dans les cas suivants:
- Si l'enfant est agité, somnolent, crache très souvent, se plaint d'un mal de tête, jette la tête en arrière, vomit, des convulsions apparaissent, la fontanelle gonfle, le motif veineux de la tête est mis en valeur.
- Si les signes ci-dessus sont présents avec et sans température élevée.
- Si du LCR apparaît le long du shunt, dans la zone de la pompe ou sur la paroi abdominale antérieure.
- S'il y a des signes d'inflammation le long du shunt (rougeur et induration).
- Si vous ne pouvez pas pomper la pompe.
Plus l'hydrocéphalie est diagnostiquée tôt et le traitement est commencé, meilleur est le pronostic. Grâce aux progrès de la médecine moderne, un enfant traité en temps opportun contre l'hydrocéphalie mène une vie normale, malgré le fait qu'il y a parfois des problèmes pour entretenir le shunt.
L'hydrocéphalie non traitée à long terme modifie irréversiblement le cerveau, l'enfant est en retard de développement par rapport à ses pairs et peut devenir handicapé. Pour éviter cela, il est impératif de se soumettre à tous les examens et tests de routine, ainsi qu'à un examen complémentaire prescrit par un médecin en cas de suspicion de maladie.
La neuronographie est utilisée pour prévenir l'hydrocéphalie. Il s'agit d'un examen obligatoire de tous les nouveau-nés, mais en particulier des bébés prématurés, qui est effectué le premier jour de la vie afin d'exclure les malformations et les hémorragies à l'intérieur des ventricules du cerveau, qui peuvent provoquer le développement de l'hydrocéphalie.
