Les syndromes les plus courants au cours du premier mois de la vie d'un enfant sont les vomissements et les régurgitations. Le plus souvent, ils sont de nature fonctionnelle, mais ils peuvent également être des manifestations de maladies graves. L'une des maladies où la principale manifestation des vomissements est la sténose pylorique. Il s'agit d'une condition qui ne peut être traitée que rapidement.
Si votre enfant vomit, ne paniquez pas, mais vous devez contacter un pédiatre qui examinera le bébé et vous prescrira des examens supplémentaires.
Définition du concept et base de l'anatomie de l'estomac pylorique
La sténose pylorique est une obstruction de la section pylorique de l'estomac.
Pour comprendre la pathologie, vous devez connaître la structure normale de l'organe. L'estomac a une forme en forme de haricot, une grande et une petite courbure, conditionnellement, il peut être divisé en plusieurs sections:
- la section cardiaque est l'endroit où l'œsophage passe dans l'estomac, a une pulpe cardiaque, ce qui empêche le retour des aliments de l'estomac vers l'œsophage;
- en bas - une voûte en dôme située dans la partie supérieure de l'estomac, malgré son nom;
- corps - la partie principale de l'estomac, dans laquelle se déroule le processus de digestion;
- section pylorique (gatekeeper) - la zone de transition de l'estomac dans le duodénum, dans cette section se trouve une pulpe pylorique qui, lorsqu'elle est détendue, fait passer les aliments transformés par le suc gastrique dans le duodénum, à l'état fermé, le sphincter empêche la transition prématurée de la masse alimentaire non digérée.
La section pylorique a une forme d'entonnoir, elle se rétrécit progressivement vers le bas. Sa longueur est d'environ 4 à 6 cm. Dans le pylore, l'appareil musculaire est plus développé que dans le corps de l'estomac, et la membrane muqueuse à l'intérieur a des plis longitudinaux qui forment la voie alimentaire.
La sténose pylorique congénitale est une obstruction de la section pylorique de l'estomac due à une hypertrophie de la couche musculaire.
Étiologie de la sténose pylorique
Pour la première fois, une description détaillée de la sténose pylorique hypertrophique congénitale a été fournie par Hirschsprung en 1888. À l'heure actuelle, la maladie est considérée comme assez courante, sa fréquence est de 2: 1000 nouveau-nés. Le principal pourcentage est constitué de garçons (80%), le plus souvent dès la première grossesse.
La cause exacte de la sténose pylorique n'est pas connue. Il existe des facteurs qui contribuent au développement de la maladie:
- immaturité et changements dégénératifs des fibres nerveuses pyloriques;
- une augmentation du taux de gastrine chez la mère et l'enfant (la gastrine est une hormone produite par les cellules G de l'estomac pylorique, elle est responsable du bon fonctionnement du système digestif);
- facteurs environnementaux;
- facteur génétique.
Manifestations cliniques
Bien que la sténose pylorique soit une maladie congénitale, les changements du gardien chez l'enfant ne se produisent pas in utero, mais pendant la période postnatale. L'épaississement de la couche musculaire pylorique se produit progressivement, par conséquent, les symptômes cliniques apparaissent de 2 à 3 semaines de vie, lorsque la lumière de la section pylorique est considérablement rétrécie.
La principale manifestation de la maladie est le vomissement. Plus souvent à partir de la deuxième semaine de la vie d'un bébé, les vomissements apparaissent spontanément comme une «fontaine» - un volume important, intense. Cela se produit plus souvent entre les tétées. Vomissements stagnants, lait avec des sédiments caillés, une odeur aigre se fait sentir, il n'y a jamais de mélange de bile. Le volume de vomi dépasse le plus souvent le volume d'alimentation. Chaque jour, les vomissements deviennent plus fréquents et avec un volume important.
L'enfant devient agité, capricieux, mange avidement, a l'air affamé. À mesure que la maladie progresse, des troubles nutritionnels prononcés sont notés - il y a une diminution du poids corporel, la graisse sous-cutanée disparaît, la peau devient molle et sèche. La chaise part moins souvent, dans un petit volume et s'appelle "chaise affamée". Le volume de la miction diminue également.
En vomissant, l'enfant perd non seulement les nutriments du lait, mais aussi les minéraux essentiels de son corps. Plus le diagnostic de sténose pylorique est posé tardivement, plus les signes de déshydratation chez l'enfant sont prononcés et des troubles électrolytiques se produisent. Dans la forme aiguë de l'évolution de la maladie, cette symptomatologie se développe très rapidement et conduit à un état grave du bébé en une semaine.
Diagnostique
Sur la base des plaintes de la mère, un diagnostic de sténose pylorique peut déjà être supposé.
De nos jours, vous pouvez trouver des enfants traités pour vomissements et crachats de manière conservatrice, ce qui efface la clinique lumineuse de la sténose pylorique. Il y a des enfants avec un diagnostic confirmé, mais pas d'insuffisance pondérale et de signes de déshydratation.
Lors de l'examen de la paroi abdominale antérieure d'un enfant, en particulier après l'alimentation, on peut voir une augmentation du péristaltisme de l'estomac - un symptôme d'un «sablier». Il n'est pas toujours prononcé et est plus fréquent dans les derniers stades de la maladie.
À la palpation de l'abdomen, un néoplasme dense et mobile est déterminé légèrement à droite de l'anneau ombilical - un pylore hypertrophié. Parfois, le pylore est situé plus haut et n'est pas palpable en raison du foie en surplomb. De plus, la palpation profonde de l'abdomen n'est pas toujours disponible en raison de l'anxiété et de la tension musculaire active de l'enfant.
La principale méthode d'examen supplémentaire pour le diagnostic est l'examen échographique des organes abdominaux. L'estomac est agrandi, contient une grande quantité d'air et de liquide, sa paroi est épaissie. La section pylorique est fermée très étroitement, ne s'ouvre pas. L'épaisseur de la paroi du pylore atteint 4 mm ou plus en raison de l'épaississement de la pulpe musculaire, la longueur du canal pylorique atteint 18 mm.
En outre, une méthode de recherche supplémentaire est le contraste aux rayons X - passage du baryum le long du tractus gastro-intestinal. Bien que l'examen aux rayons X entraîne une exposition aux rayonnements, il est informatif et vous permet de déterminer avec précision la perméabilité du pylore. L'enfant reçoit environ 30 ml d'agent de contraste par la bouche (suspension à 5% de baryum dans le lait maternel ou solution de glucose à 5%). Une radiographie simple de la cavité abdominale est réalisée une heure et quatre heures après l'administration du produit de contraste. Avec la sténose pylorique, une grande bulle de gaz de l'estomac avec un niveau de liquide sera déterminée sur la photo. L'évacuation du contraste de l'estomac vers le duodénum est ralentie. Après examen, l'estomac doit être vidé pour éviter l'aspiration de baryum lors des vomissements ultérieurs.
L'une des méthodes de diagnostic de la sténose pylorique congénitale est l'oesophagogastroscopie vidéo (VEGDS), mais ce type d'examen ne peut être réalisé que pour les enfants sous anesthésie générale. Dans le même temps, la section de l'estomac devant le portier est élargie, la lumière du canal pylorique est considérablement rétrécie, elle n'est pas praticable pour le gastroscope, elle ne s'ouvre pas lorsqu'elle est gonflée à l'air (ce qui est différent du pylorospasme). De plus, avec le VEGDS, il est possible d'examiner la muqueuse œsophagienne et de déterminer le degré de changements inflammatoires, ce qui est très caractéristique du reflux.
Les données de laboratoire refléteront l'alcalose métabolique, l'hypokaliémie, l'hypochlorémie, la diminution du volume sanguin circulant et une baisse des taux d'hémoglobine.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la sténose pylorique est réalisé avec pylorospasme, reflux gastro-œsophagien, pseudopylorosténose (une forme de syndrome adrénogénital gaspillant le sel) et obstruction duodénale élevée.
Le diagnostic différentiel est effectué sur la différence entre le début et la nature de la manifestation de la maladie.
Avec le syndrome surrénogénital, il y aura un mélange de bile dans le vomi, le volume de la miction augmentera et les matières fécales seront liquéfiées. Avec des méthodes d'examen supplémentaires, le gardien sera bien passable, dans les tests de laboratoire, en revanche, il y aura une alcalose métabolique et une hyperkaliémie.
Avec le reflux gastro-œsophagien, la maladie se manifeste dès les premiers jours de la vie d'un bébé, des vomissements et des régurgitations se produiront immédiatement après la tétée et lorsque le bébé est en position horizontale. Avec des études supplémentaires, le gardien sera passable, et sur VEGDS dans l'œsophage, il y aura une œsophagite par reflux prononcée, jusqu'aux ulcères muqueux.
En cas d'obstruction duodénale élevée, les vomissements commencent le plus souvent immédiatement après la naissance de l'enfant. L'examen de contraste aux rayons X déterminera deux niveaux de liquide - dans l'estomac et le duodénum. VEGDS affichera avec précision le niveau de sténose.
Traitement
Avec un diagnostic établi de sténose pylorique, le traitement n'est que chirurgical. La tâche principale de l'opération est d'éliminer l'obstacle anatomique et de restaurer la perméabilité de l'estomac pylorique.
La chirurgie doit être précédée d'une préparation préopératoire, corrigeant l'hypovolémie, reconstituant le volume de sang circulant, éliminant les troubles électrolytiques, l'hypoprotéinémie et l'anémie. Il est également nécessaire d'obtenir une diurèse adéquate. La préparation est effectuée dans un cadre de soins intensifs et peut durer de 12 à 24 heures, selon la gravité de l'état du bébé.
L'opération de choix est la pyloromyotomie extramuqueuse selon Frede-Ramstedt. Les chirurgies extramuqueuses ont été effectuées pour la première fois par Frede en 1908 et Ramstedt en 1912. L'opération est réalisée uniquement sous anesthésie générale. Une incision de la paroi abdominale antérieure est pratiquée, la section pylorique fortement épaissie de l'estomac est retirée, la couche séreuse et musculaire de la zone avasculaire est coupée longitudinalement. La membrane muqueuse reste intacte.
Actuellement, les opérations laparoscopiques sont répandues. La signification principale et le déroulement de l'opération ne changent pas. Mais l'accès à la cavité abdominale se fait par trois petites ponctions de la paroi abdominale antérieure, et l'opération se déroule sous contrôle vidéo.
Les complications de l'opération peuvent être une perforation de la muqueuse pylorique, des saignements, une pyloromyotomie incomplète et le développement d'une rechute de la maladie.
Après la fin de l'opération, l'enfant est transféré à l'unité de soins intensifs. Après 4 à 6 heures, le bébé reçoit progressivement une solution de glucose à 5%, puis 5 à 10 ml de lait sont administrés toutes les 2 heures. Dans le même temps, la carence en liquide, en électrolytes et en protéines est reconstituée grâce à la thérapie par perfusion et à la nutrition parentérale. Les jours suivants, la quantité de lait est augmentée de 10 ml à chaque tétée. Le sixième jour après l'opération, l'enfant doit absorber 60 à 70 ml toutes les 3 heures, puis le bébé est transféré au régime normal.
Les points de suture sont retirés le 7ème jour après l'opération, en l'absence de complications, l'enfant est renvoyé pour observation ambulatoire.
Le pronostic de la sténose pylorique est favorable. Après la sortie, les enfants doivent être enregistrés auprès d'un pédiatre pour la correction de l'hypovitaminose et de l'anémie jusqu'à guérison complète.
